下丘脑是大脑中最重要的部分之一，主要支配「4F」：Fighting（攻击）,Fleeing（躲避）,Feeding（喂养）,Mating（不要问为什么不是F）。
——MarvinDunnette（~，美国著名精神病学教授）
下丘脑解剖
下丘脑作为间脑的一部分，课本内容较少，描述也不够多；不过把下面这张图记住，并且能在MRI矢状位上识别，就已足够了。
图1为颅脑正中矢状面。AC：前联合；LT：终板OC：视交叉；IS：漏斗柄；TC：灰结节；MB：乳头体；PC：后联合
图2为颅脑冠状面MRI表现。A：弓状核；AC：前联合；DM：背内侧核；L：外侧核；LPO：视前外侧核；MB：乳头体；MPO：视前内侧核；P：后核；OT：视束；OC：视交叉；SC：视上核；F：穹窿；PV：室旁核
下丘脑病变
在下丘脑疾病中，大致可分以下4大类：1.发育异常
具体疾病包括：颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、Rathke裂囊肿（RCC）、胶样囊肿2.肿瘤性疾病进一步可分为：（1）原发性中枢神经系统肿瘤：下丘脑-视交叉胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。（2）转移瘤：转移瘤、淋巴瘤、白血病。3.炎性及肉芽肿性疾病具体疾病包括：朗格汉斯细胞组织增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener肉芽肿、结核、梅*、脑炎等。4.周围组织病变侵犯具体疾病包括：蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤。
综上，虽然下丘脑病变病因繁多，但该域最常见几种疾病为：鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤；而其它病变是少见的甚至罕见的。
如何快速诊断下丘脑相关疾病？
1.年龄
小于5岁的患儿，当表现出神经纤维瘤-1型皮肤或影像学特征时，有助于诊断神经胶质瘤；此外，颅咽管瘤、错构瘤及生殖细胞瘤均好发于儿童；
RCCs、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年；
转移瘤好发于老年人。
2.临床特征
性早熟和（或）痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤；
尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病；
而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。
3.MRI信号
（1）解剖位置
错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节；
漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH最常见影像学表现；
单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道；
当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时，可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。
此外，当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域，如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。
鞍上、鞍内病变的鉴别要点：
1.肿瘤重心；2.鞍区是否扩大；3.病变位于脑内还是脑外；4.视交叉向上还是向下。
（2）信号强度
在所有序列信号流空见于血液快速流动；在T1信号缺失，而T2W信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流，提示血管畸形；
T1WI高信号：异位垂体后叶（EPP）、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变（RCC、颅咽管瘤）、脂肪（脂肪瘤、皮样囊肿），钙化（颅咽管瘤）、顺磁性物质（转移性黑色素瘤）；
T1W低信号，T2W高信号：如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等；
与脑近乎等信号病变包括：生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。（3）强化形式：
通常，错构瘤不强化；
均匀强化常见于生殖细胞瘤；
不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤；
脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病；
漏斗柄局灶性均匀强化见于LCH；
脑膜瘤可见硬脑膜强化；
肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。
此外，DWI有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的CSF腔隙、表皮样囊肿；MRS有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤（胆碱增高，NAA降低）；颅咽管瘤（脂峰明显），垂体腺瘤（只显示胆碱峰或无代谢异常）乳酸峰（无氧代谢）及脂峰（细胞坏死）符合恶性肿瘤；下丘脑错构瘤NAA降低，肌醇增高。
小测验：下丘脑疾病实例
Case1：男，39岁，主要症状：头痛。诊断考虑什么？
（答案见文末）Case2：女，3岁，主要症状：中枢性尿崩。诊断考虑什么？
（答案见文末）Case3：女，50岁，主要症状：复视。诊断考虑什么？
（答案见文末）Case4：男，20岁，主要症状：头痛及视物模糊。诊断考虑什么？
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小测验答案：Case1：视乳头颅咽管瘤；Case2：生殖细胞瘤；Case3：Rathke裂囊肿；Case4：下丘脑神经节细胞胶质瘤
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陈珂楠
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