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关于垂体和颅咽管瘤的一些知识汇总 [复制链接]

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★关于垂体的基础认识垂体是一个小而复杂的内分泌器官,位于中央颅底蝶鞍内。在解剖学和功能上分为前叶(腺垂体)和后叶(神经垂体)。前叶产生多种激素,包括催乳素、生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、卵泡刺激素和促*体激素。后叶是下丘脑的解剖延伸,是分泌催产素和垂体后叶加压素的部位。各种病理情况影响垂体,并可产生内分泌和神经系统异常。常见的病变包括先天性病变、发育异常、炎症和各种良性和恶性肿瘤。垂体的专用MR影像是评估垂体、颅底中央和鞍旁区域的影像学选择。计算机断层扫描(CT)是一种补充,可以识别钙化,并可以评估颅底中央骨质的完整性。

垂体是一个小豌豆大小(pea-sized)的腺体(直径约厘米,重量约0.5至克);

垂体位于大脑底部一个叫做蝶鞍(sellaturcica)的小袋状颅骨凹陷处。

垂体通过垂体柄[pituitary(orhypophysial)stalk][也称漏斗(knownastheinfundibulum)]与下丘脑(hypothalamus)相连。

垂体位于蝶鞍(sellaturcica)内,其下表面常与鞍底(sellarfloor)形态一致,借蝶窦与鼻腔相隔。其上方通过鞍膈(diaphragmasellae)与颅腔相隔。垂体柄经鞍膈中心的鞍膈孔(foramenofdiaphragmasella)进入颅腔连于下丘脑。

★关于颅咽管瘤颅咽管瘤是起源于上皮细胞的良性肿瘤,约有半数发生于儿童和青少年,为发病第一高峰期,成年人多见于40-60岁,为发病第二高峰期。多数位于鞍上,也可发生在蝶窦、鞍内。关于颅咽管瘤的发病机理有两种主要学说:一种认为儿童造釉型颅咽管瘤起源于颅咽管的胚胎残余,Rathke囊发育退化不全,未完全闭合的颅咽管胚胎性鳞状细胞发展成颅咽管瘤。这些残存的颅咽管位于垂体前叶和垂体柄,因此儿童颅咽管瘤可起源于鞍内的垂体前叶(鞍内型)和鞍上的垂体柄(鞍上型)。第二种假说认为成人乳头型颅咽管瘤起源于腺垂体结节部垂体细胞化生的鳞状上皮细胞。病变通常发生在鞍上(75%-90%),并累及漏斗部。然而,20%的颅咽管瘤表现为鞍区和鞍上位置,5%表现在鞍内位置。虽然病变组织学上是良性的,但它们可以是局部进袭性的,并引起严重的并发症发生率。儿童患者的症状以颅内压的非特异性表现(头痛、恶心和呕吐)为主。视觉障碍(62%-84%)和内分泌缺乏(如生长激素缺乏(52%-87%))也很常见。在成人患者中,患者还会出现视野缺损和头痛。与儿童期起病的患者相比,成人的激素缺乏症更为明显。在诊断时,40%到87%的患者至少有一种激素缺乏症。生长激素分泌不足(75%),促性腺激素分泌不足(40%),促肾上腺皮质激素分泌不足(25%),促甲状腺素分泌不足(25%)。尿崩症在7%到27%之间。★临床与病理肿瘤大多数为囊性或部分囊性,囊壁光滑,厚薄不均,可散在钙化灶。临床上,患者表现出颅脑和眼部的一系列症状,如颅内压增高、视野缺损、垂体功能缺失和下丘脑的损害。★影像学表现

CT表现

平扫以囊性和部分囊性多见,形态多呈类圆形。CT平扫含胆固醇多则CT值低,钙质多则CT值高。肿瘤钙化多见,可表现为沿囊壁的壳状钙化,也可为实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化,比较有特征性的为“蛋壳样钙化”。增强扫描多数肿瘤实质呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可强化。一般无脑水肿,室间孔阻塞时出现脑积水。

MRI表现

颅咽管瘤的MRI信号表现复杂。TWI可以是高、等、低或混杂信号,这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。当囊性病变内含较高浓度的蛋白、胆固醇或正铁血红蛋白时在TIWI和T2W上均显示为高信号;囊性病变不含上述两种成分或仅含少量蛋白在TIWI上显示为较低信号区,T2WI表现为高信号;少数囊性病变内含角蛋白、钙质在TIWI和T2WI上均显示为低信号区。增强扫描实质部分呈均匀或不均匀强化。其中造釉细胞型病变在儿童更为常见,一般表现为不均匀的实性和囊性病变,90%的患者在CT上发现钙化。实质性成分一般强化,而囊性成分不增强,表现为不均匀的,通常是复杂的信号(图)。乳头型较典型的是实质性的,增强强化,很少有钙化,是最常见的成年类型(图2)。当在MR影像上评估颅咽管瘤时,术前确定肿瘤的完整范围,确定肿瘤与周围结构的关系,包括视交叉、视交叉池、第三脑室、垂体和下丘脑是很重要的。图颅咽管瘤,造釉质型一例68岁男性,双颞侧视野缺失。(A)轴位T2加权MR显示鞍上病变伴多发囊性区域(箭头)。(B)轴位T加权MR增强显示鞍区和鞍上复杂病变,实质性和囊性成分增强(强化箭头)。(C)T加权MR矢状位增强显示多小叶表现。(D)矢状位CT发现病灶边缘(箭头)有点状钙化,是颅咽管瘤的特征。图2颅咽管瘤,乳头型一例57岁男性患者,急性表现为一过性管状视野及复视。(A)轴位CT示3.0cm等致密的鞍上肿块(箭头),无钙化。(B)矢状位T加权MR可见大的鞍上肿块,垂体柄模糊不清,将视交叉向前推,并延伸至第三脑室前部(箭头)。(C,D)矢状位和冠状位对比增强后T加权MR图像显示均匀增强的鞍上肿块(箭头)。可见蝶鞍处正常垂体组织增强(C图中箭头三角)。★治疗方案目前颅咽管瘤的主要治疗治疗方式是手术切除。鞍区肿瘤最常用的手术入路有经翼点、鼻—蝶窦、纵裂及胼胝体入路等根据肿瘤生长的位置,术前评估影像资料能够明确肿瘤与视神经、血管、下丘脑及第三脑室等重要结构的关系,对肿瘤生长方式、形态和质地进行评估,指导选择适宜的手术入路,达到最大程度地减少对重要神经结构的损伤。以下几篇文为有关颅咽管瘤手术的介绍:

病友对于颅咽管瘤患者选择手术方案和手术医生的几点看法

王镛斐:垂体瘤和颅咽管瘤诊治资讯及手术相关问题

经额底纵裂入路颅咽管瘤切除术

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垂体瘤经鼻内镜手术原理(动画)

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