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案件描述

3个月大男婴,因肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)继发右侧肾积水,入院后1周出现进食不良、阵发性呕吐和腹胀。

家属否认有任何尿量的变化,但诉患儿排便时有明显的不适的表情和动作。

右上肢血压为/79mmHg。实验室检查结果无明显特殊,特别是尿液分析中发现没有血尿和蛋白尿,仅白细胞酯酶阳性,肾功能正常。腹部超示显示右肾扩张,肾实质在巨大扩张的中央集束系统上伸展变薄(图1)。

图1患者的腹部超声显示右肾明显扩张。白色箭头表示由变薄的肾实质;大规模扩张的中央收集系统,由两个区域中的蓝色箭头指示。

腹部CT证实了这些发现,显示对腹部器官、血管和肠道的重要,特别是压迫和使主动脉和下腔静脉移位(图2,A和B)。

图2A:腹部CT扫描显示大量肾积水。

图2(B)轴向平面上显示右肾实质扩张,压迫腹部重要脏器和血管

对侧肾脏有轻度肾盂狭窄,表现为右侧集合系统压迫左侧输尿管。

该患者被送入儿科重症监护室进行血压管理,并用肼屈嗪有效控制了血压。放置经皮肾造瘘管排出约1L尿液后,住院第2天停用降压药。

出院时,没有开任何降压药,但患者的实验室检查结果显示轻度高钾血症和高氯性酸中*,涉及4型肾小管酸中*。病人出院后不久被安排进行肾盂成形术。

UPJO是最常见的产前检查肾积水的原因。婴儿肾盂表现出更多的顺应性,并能容纳大量的尿量,如本例所示。这可能会导致肾功能逐渐恶化,或者患者可能会形成一种平衡状态,在这种状态下肾功能得以保留。如果未在产前筛查中发现,UPJO继发肾积水的婴儿可能出现腹部肿块、尿路感染、血尿或发育不良。

急性肾功能衰竭和高血压是罕见的表现,但是需要及时手术干预(减压收集系统与肾造瘘管),以防止永久性损伤和降低血压。

慢性尿路梗阻可导致肾小管损伤,可导致钠消耗、肾源性尿崩症和高钾代谢性酸中*,后者在本例中被发现。

教学要点

·先天性UPJO是产前肾积水最常见的原因。

·UPJO引起的大量肾积水可能由于对肾血管的大量影响而出现高血压危象。

·高血压危象和新发AKI需要紧急减压。

原文引用、改编自:

声明:以上内容为小净透析整理/翻译,转载请联系小净:yuan20413。欢迎入群血液净化同行进群交流。点分享点点赞点在看BabyWong

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