北京去哪里医院看白癜风好 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/Sheehansyndrome(席汉/希恩综合征)
症状摘要：T波低平或倒置，不育，中*严重，产后垂体坏死，产后消化系统症状，休克，低温，低温性昏迷，低血压，低血容量性休克，低血糖，低血糖性昏迷，垂体功能减低，垂体危象，外阴出血，失水。等。
简介：由于产后大出血尤其是伴有较长时间的低血容量性休克，引起的垂体前叶缺血性坏死，继发垂体前叶多种激素分泌减退缺乏引起的一系列临床症状的疾病。其垂体前叶激素分泌障碍出现的时间和频率依次为：促性腺激素FSH、LH,生长激素GH，促甲状腺激素TSH,促肾上腺皮质激素ACTH;受其调节的靶腺：性腺、甲状腺、肾上腺皮质随之呈萎缩性变化，功能低下。
病因：
.先天性遗传性（垂体先天发育不全。临床表现有：kallmann综合征、lawrence-moon-biedl综合征、praderwilli综合征）2.垂体瘤3.下丘脑病变4.垂体缺血性坏死5.蝶鞍区手术、放疗、创伤6.感染和炎症7.糖皮质激素长期治疗8.垂体卒中9.其他（自身免疫性垂体炎）。
病理：产后大出血所致者，腺垂体呈大片缺血性坏死，以后坏死区发生纤维化，垂体显著缩小。
临床表现：腺垂体功能减退：.性腺功能减退2.甲状腺功能减退（同原发性甲减，但通常无甲状腺肿）3.肾上腺功能减退（患者易面色苍白，垂体功能减退-垂体危象：.高热型＞40度2.低温型＜30度3,。低血糖型4.低血压、循环虚脱型5.水中*型6.混合型：消化系统、循环系统、神经精神方面等症状）
检查：
.性腺功能测定:女：雌二醇降低，男:睾酮正常低值或降低。
2.肾上腺皮质功能：24h尿7-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少，血浆皮质醇浓度降低，但节律正常，葡萄糖耐量试验：血糖低平曲线。
3.甲状腺功能测定：血清总T4，游离T4均降低，总T3,游离T3正常或降低。
4.腺垂体分泌激素（FSH\LH\TSH\ACTH\GH\PRL）：因垂体激素呈脉冲式释放，故应相隔5-20min连续抽取抗凝血，等量想混后送检测。
诊断
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.病史：有产后大出血及休克病史而没有及时补充血容量。
2.临床表现：与垂体坏死的面积、程度及其代偿再生能力有关。
3.实验室:）、FSH＜5U/L,LH＜5U/L(5-25U/L),E2＜00pmol/L,p＜3.2umol/L，且无周期性变化。2）血常规检查红细胞、血红蛋白降低，呈不同程度贫血。3）TSH、T3、T4低，甲状腺功能不全，基础代谢率低于正常。4）尿7-羟，7-酮低，肾上腺功能不足。
4.ECG:窦缓，低电压、T波低平，双相或倒置。
5.空腹血糖测定值偏低，糖耐量试验低平曲线。
6.亚临床者需作垂体前叶储备功能试验如：Gn-RH兴奋试验和促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验，两种试验均为无反应型。
鉴别诊断：
、多内分泌功能减退症
2、神经性厌食
3、失母爱综合征（与心理、社会因素有关）
治疗/p>
一、激素替代治疗
、首选氢化可的松（生理性糖皮质激素）2.5-25mg/天，或强的松2.5mg/天。
2、甲状腺素片：20-40mg/天开始，每2周加量一次，每次加20mg,直至60-00mg/天。维持。正氮平衡。
3、甲睾酮5-0mg日一次或丙酸睾酮25mg肌肉注射3-5天一次
4、雌孕激素序贯疗法
二、激素替代治疗应注意
.糖皮质激素替代要先于甲状腺激素替代，且二者需联用。
三、危象治疗
、抗炎、输液、保暖。
2、氢化可的松00mg/天，重者首日可用氢化可的松-mg/天，以后逐渐减到维持量
3、若甲状腺功能严重减退，使用可的松后可小剂量补充甲状腺素。
预后：激素替代疗法的患者预后较好。（长期低雌激素--骨质疏松，心血管、脂质代谢异常，垂体后叶功能丧失--尿崩症）
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