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病例分享l垂体柄中断综合征40岁男性 [复制链接]

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垂体柄中断综合征(Pituitarystalkinterruptionsyndrome,PSIS)是一种罕见发育缺陷,指垂体柄纤细和(或)缺如导致下丘脑分泌的促激素释放激素不能通过垂体柄运送到垂体所致的一系列临床症候群。

PSIS在年被首次描述,年报道其预估年发病率约5/百万人,在联合垂体激素缺乏症(Combinedpituitaryhormonedeficiencies,CPHD)患者中有较高患病率(11.2%-63%)。随着影像学检查的普及和发展,垂体柄中断检出率呈上升趋势,其实际发生率可能远超当年预估。其影像学特征为垂体柄纤细或中断或缺如,腺垂体发育不良和神经垂体异位或缺如三联征。

PSIS的主要临床表现为垂体前叶功能减退症状。患者%存在生长激素缺乏,97.2%存在促性腺激素缺乏,88.2%存在促肾上腺皮质激素缺乏和70.3%存在促甲状腺激素缺乏。PSIS患者可因缺乏激素的不同,在不同生长发育期表现出复杂多变的临床症状。如垂体-甲状腺轴功能低下可同时导致矮小及智力发育的不可逆损害,垂体-生长激素轴功能低下可导致垂体性侏儒,垂体-性腺轴功能低下可导致性发育不良和不育不孕,垂体-肾上腺轴功能低下可导致应激能力下降、反复低血糖发作、低血钠、惊厥等。

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