补肾一文详解什么肾源性尿崩症 [复制链接]

肾源性尿崩症(NDI)是一种罕见的肾脏液体平衡状况。在NDI中，肾脏过度稀释尿液，因为它们由于激素功能缺陷而无法控制尿液浓度。

NDI是由有缺陷的加压素（也称为抗利尿激素(ADH)）在肾脏的两个部分（称为远小管和集合管）中的受体引起的。当肾脏对加压素没有正常反应并且产生过多尿液时，就会发生NDI，导致你变得过度口渴。外卖会排出异常大量的稀释和无味的尿液。

如果不及时治疗，这种大量体液流失会导致严重脱水，甚至导致严重的并发症。

肾源性尿崩症的症状

NDI的两个主要症状是：

排尿：多尿

口渴：频繁喝水

如果不补充流失的液体，就会导致电解质失衡，包括以下症状：

昏睡

肌肉疼痛

易怒

身体无法保存水分也会使您面临更高的脱水风险。脱水的警告信号包括：

口渴增加

皮肤干燥

疲劳

呆滞

头晕

困惑

恶心

尿液中过多的水分流失可能在每天10-15升之间。所以喝大量的水对保持水分非常重要。

类型

主要有两种类型的肾源性尿崩症(NDI)：

药物引起：由某些药物和慢性疾病引起，可能在你一生中随时发生。

遗传性：体征和症状通常在婴儿的头几个月内出现，这是影响肾脏储水能力的基因突变所致。

药物引起

肾源性尿崩症(NDI)可通过多种方式引起，包括：

对锂或地美环素等药物的不良反应

长期的代谢失衡，例如低血钾（低钾血症）或高血钙（高钙血症）

肾脏疾病（例如，常染色体显性遗传多囊肾病，肾淀粉样变性）

输尿管堵塞（将尿液从肾脏输送到膀胱的管子）

怀孕。妊娠NDI（怀孕期间发生的NDI）的发生有两个原因之一。在某些情况下，胎盘（一种连接母亲和婴儿的临时器官）产生的酶会分解母亲的血管加压素。其他情况下，孕妇会产生更多的前列腺素，这是一种类似激素的化学物质，可降低肾脏对加压素的敏感性。

遗传性

大多数遗传性肾源性尿崩症(NDI)病例是由X连锁遗传疾病引起的。X连锁遗传病是由遗传了X染色体上的非工作基因引起的。因为男性只有一条X染色体，而女性有两条，如果男性从他的母亲那里继承了这种隐性X连锁非工作基因，那么患这种疾病的几率就很高。另一方面，女性也可能是携带者，但不能获得这种遗传性疾病。

原因

肾源性尿崩症可由遗传基因改变或突变引起，这些改变或突变会阻止肾脏对加压素作出反应，但绝大多数原因是由于：

慢性肾病

某些药物，特别是锂

血液中钾含量低

血液中钙含量高

尿路堵塞

怀孕

治疗

在某些情况下，肾源性尿崩症(NDI)可能会在治疗后消失，例如更换药物或采取措施平衡体内钙或钾的含量。

利尿剂有时与阿司匹林或布洛芬联合使用，有助于控制症状。利尿剂帮助肾脏排出体内的液体，而阿司匹林或布洛芬可以减少尿量。噻嗪类利尿剂特别有用，因为它们可以减少尿液产生，从而使肾脏更有效地浓缩尿液。

如果您患有轻度肾源性尿崩症，唯一的治疗方法就是多喝水。改变饮食（例如减少盐分）和药物治疗（例如使用利尿剂）有助于减少尿量。