颅咽管瘤存在内分泌障碍是普遍现象,儿童患者的生长发育问题更加复杂,应该重视术后的长期激素替代治疗及随访。
中枢性尿崩症
可依照上述内容应用静脉或口服去氨加压素。但长期过量不恰当使用ADH药物会导致稀释性低钠血症,应注意定期复查血电解质。术后1个月内每周检查血电解质水平。术后1~6个月每个月检查电解质和肌酐水平(必要时加强监测频率)。根据血浆渗透压和血钠浓度以调整合适的剂量和给药间隔时间。
糖皮质激素的补充
对于肾上腺皮质激素分泌不足的患者首选氢化可的松进行替代治疗,剂量为5~10mg/(m2·d),分2~3次服药。应该使用最小剂量的糖皮质激素模拟皮质醇生理分泌节律进行用药,50%~60%剂量在白天给药,使患者皮质醇水平达到正常值。剂量调整主要依据临床经验及调整后患者是否出现新发或症状缓解,不合理的提升糖皮质激素剂量也容易导致肾上腺危象的发生。
甲状腺激素补充
建议对甲状腺激素缺乏的患者使用左旋甲状腺素(L-T4)治疗。应先排除中枢性肾上腺低能症后再使用,以免出现肾上腺危象。甲状腺素补充建议从低剂量12.5μg开始,根据甲功结果酌情调整用量,使FT4逐渐升高到正常范围的中值水平。不应根据TSH水平调整药量。
生长激素补充
如术后2年以上无复发迹象,可考虑生长激素替代治疗。生理剂量的生长激素,不会促进肿瘤复发,但过程中应定期(3~6个月)复查鞍区MRI。对于骨骺未闭合的儿童,生理剂量0.07IU/(kg·d)~0.1IU/(kg·d)的生长激素,有助于身高增加,同时改善机体物质代谢,减少腹部脂肪,治疗效果良好。治疗期间,应监测身高增长幅度、甲状腺激素、血糖、IGF-1水平和骨龄,注意监测颅内高压、股骨头骨骺滑脱、脊柱侧凸等副反应。在替代治疗的过程中,甲状腺激素的剂量往往需要增加。IGF-1的水平升高到相应生物年龄(最好是骨龄)阶段的正常值范围内为宜。
(未完待续)
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