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本次汇报主要讲述原发性干燥综合征（pSS）的肾损害。
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。年12月16日至18日，由中国医师协会、中国医师协会风湿免疫科医师分会主办的“中国医师协会风湿免疫科医师分会年年会”在线上召开。来自全国各地的风湿免疫科医师在会上热烈讨论、碰撞学术火花。会上，医院肾内科陈丽萌教授就“干燥综合征的肾损害”一题发表了精彩演讲，以问题为切入点，从临床病例、机制研究等方面进行了全方位介绍。本病分为原发性和继发性两类，本次汇报主要讲述原发性干燥综合征（pSS）的肾损害。
干燥综合征知多少
据估测，我国pSS的患病率为0.29%~0.77%，老年人的患病率为2%~4.8%。女性多见，男女比为1:9~1:10。任何年龄均可发病；好发年龄为40~60岁，是一种较常见的风湿性疾病。但由于临床症状不特异，大多数患者的延误诊断时间为7年以上。01局部表现
▎口腔干燥症
唾液腺病变可引起下述症状：①口干：近80%的患者主诉口干，严重者需频频饮水，进食固体食物需以水送下。②猖獗性龋齿：牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。③唾液腺炎：持续肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。
▎干燥性角结膜炎
因泪液分泌减少而出现眼干涩、异物感、磨砂感、少泪等症状。02系统表现1、皮肤黏膜约1/4的患者出现皮疹，特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，压之不褪色，与高球蛋白、冷球蛋白血症有关。2、肌肉骨骼约80%的患者有关节痛，发生关节破坏者极少；3%~14%的患者有肌炎表现。3、肾30%~50%的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因肾小管酸中*引起的周期性低钾性麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病。近端肾小管损害较少见。部分患者肾小球损害较明显，可能与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应等有关。4、呼吸系统上、下呼吸系统均可受累，部分患者胸部影像学上表现为肺大疱、间质性肺炎等，一些患者可发展为呼吸衰竭，少数患者会出现肺动脉高压。5、神经系统周围和中枢神经系统均可累及，以周围神经损害多见。7、血液系统可出现白细胞减少和（或）血小板减少。pSS患者发生淋巴瘤的危险较普通人群高近40倍，多为大B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。
专注肾脏——干燥综合征的系统表现之一
01肾脏表现，一分为二干燥综合征的肾损害主要累及肾小管间质，少数累及肾小球。在肾小球病变中，医院研究显示，51.3%为膜性肾病，26.3%为系膜增生性肾病，其他则包括微小病变肾病、局灶性节段性硬化、冷球蛋白血症等。肾小管间质属于全身腺体的一部分，可表现为多种临床症状。肾小球为血管球，故小球病变本质即为血管炎。02发病机制干燥综合征肾脏损害的机制尚不明确，有以下假说：1.免疫复合物沉积在肾小球，引起系膜增生性肾小球病变；2.针对远端肾小管中各种特定肾转运体的自身抗体可能引发电解质紊乱和远端肾小管酸中*。肾间质病变可能由活化的B细胞、T细胞、浆细胞造成。03预后较好干燥综合征患者出现慢性肾脏病（CKD）的风险高于正常人群，是正常人群的1.5倍，而终末期肾病透析比例中，pSS患者与对照人群无差别。因此，陈丽萌教授指出，pSS的肾损害属于良性过程，大多数情况不会进展至终末期肾病。图1pSS患者的慢性肾病和终末期肾病累积发生率。
图2《EULAR建议:干燥综合征的局部和全身治疗》：肾脏损害治疗
02治疗方案陈丽萌教授指出，由于缺乏大样本临床研究支持，目前pSS中的肾损害主要通过专家经验进行治疗，对于肾外表现，主要通过对症治疗缓解症状。如果出现急性肾衰竭或者肾小管间质病变，可使用激素、免疫抑制剂、CD20单抗治疗；若出现肾小球病变，则根据肾内科医生治疗肾病的原则进行治疗。
临床实例——真实病例，现身说法
59岁女性，口干、眼干1年，发现血肌酐升高2月。该病例特点为中年女性，慢性病程、血压正常。碱性尿、白细胞尿、尿糖、尿AA阳性、AG正常型代谢酸中*、低钾血症、血磷及尿酸偏低，这些提示近端肾小管损害；而蛋白尿则提示患者存在肾小球损害，肾功能异常。因此该患者既存在肾小管损害，又存在肾小球损害。对该患者进行肾小管功能评估，该患者磷廓清实验0.74mmol/l，低于正常值；肾糖阈值为10.1mmol/l，低于正常值，提示其肾小管功能存在异常。肾活检提示间质性肾炎及膜性肾病，间质可见大量淋巴细胞浸润。到此为止，我们可以确定，该患者干燥综合征的肾损害包括2方面：膜性肾病和小管间质病变。针对其眼干、口干进行对症治疗，针对其膜性肾病、小管间质病变，风湿免疫科医生需与肾内科协作，采取激素、免疫抑制剂治疗。
总结
总而言之，干燥综合征临床症状众多且不特异，延迟诊断发生率高，年EULAR新的干燥综合征分类标准更加客观，有益于临床医生的诊断。除了眼干、口干等局部表现，干燥综合征可表现为系统损害。陈丽萌教授
