累积内分泌器官的多系统朗格汉斯细胞组织细 [复制链接]

作者：刘雅丽

来源：医博士

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组多系统疾病，主要累及肝脏、脾脏、淋巴结、皮肤、肺、骨髓和内分泌器官。涉及非内分泌器官的LCH经常被报道，而涉及内分泌器官的LCH非常罕见，其机制尚不清楚。据报道，成年患者占报告病例的30％，低于儿童病例数。骨、肺、皮肤和垂体后叶通常主要与成人病例有关，而肝脏、脾脏、淋巴结和骨髓更常见于儿科病例。在成人和LCH患儿中可见不同的临床表现和预后。在这里，我们报告了一例不明原因的成人LCH患者累积内分泌器官。

病例介绍

一名41岁的男子意外地在甲状腺右叶上发现肿块，无压痛。B超检查显示甲状腺的形态和回声虽然没有结节但是异常。磁共振成像（MRI）显示甲状腺右叶明显增大，边界清晰，质量密度不均匀，部分累及甲状腺峡部，可疑为甲状腺腺瘤（图1）。甲状腺功能测试和发射计算机断层扫描（ECT）扫描是正常的。

图1

体格检查：甲状腺右叶显示Ⅱ度肿胀，无明显结节。肝脏和脾脏正常。骨髓活检正常，外周血中嗜酸性粒细胞百分比为2.97％（正常范围，0.5％-5％）。患者有7年的高血压病史和10年的肝炎病史。没有甲状腺疾病和放射线接触的家族史。患者接受了右侧甲状腺切除术，解剖时考虑了甲状腺腺瘤的可能性。然而，手术后的病理学表明LCH，因为免疫组织化学染色证实CD1a（+），S（+），CD68（+），Valentine（+）和甲状腺球蛋白（+）。在患者进一步接受16种方案联合白细胞介素-2治疗的放疗后，甲状腺病变逐渐改善。

患者定期监测甲状腺功能，自甲状腺次全切除术3年后被诊断为甲状腺功能减退症，每天开始服用50μgEuthyrox（左旋甲状腺素）。年，患者因口渴和多尿症再次入院治疗数月。尿渗透压明显低于血液渗透压，尿比重小于1.。此外，液体限制试验阳性，脑垂体MRI显示垂体后叶信号丢失，垂体柄稍厚（图2）。我们考虑了中枢性尿崩症（DI）的诊断，患者接受了3片醋酸去氨加压素（0.3毫克/天），症状得到了改善。

图2

甲状腺和全骨ECT扫描均正常。年，患者感到上腹部疼痛和扩张，医院。腹部计算机断层扫描（CT）显示右肝上有弥漫性细小结节，部分融合。免疫组织化学染色显示朗格汉斯细胞具有卵圆形至肾形核，经皮肝活检（图3），其中组织细胞样细胞S-（+）和CD1a（+）被诊断为肝脏朗格汉斯细胞。肝功能检测显示碱性磷酸酶（ALP）为U/L（正常范围，40-U/L），γ-谷氨酰转氨酶为U/L（正常范围，50U/L）和总胆红素，肝转氨酶和甲胎蛋白均在正常范围内。此外，患者接受CHOP方案化疗（CTXmg，VCR2mg，泼尼松mg，持续5天）和11种方案的放射治疗，包括16.5Gy剂量。令人惊讶的是，我们发现患者的肝脏局部区域有显着改善，并且在随访的5年内最终正常。年T1加权MR图像中右叶未发现病变，年肝脏MR图像增强（图4）。我们认为患者处于临床缓解期，而甲状腺和垂体的检查是有利的。

图3

图4

涉及内分泌系统的LCH是不寻常的，容易被误诊或延迟，特别是当涉及甲状腺和脑下垂体时。病理检查是明确诊断的必要条件。每年应对含有内分泌系统的LCH患者进行常规检查，如垂体前叶和后垂经激素。