继续上一期华山汪教授年8月22日答疑记录第二期内容：
汪教授答疑记录：
九：男18岁，纯生殖，14岁发病，病灶在鞍区，年4月在北京天坛治疗，方案是两化后做全脑和局部的放疗，因为血项不好，一化后就放疗了，前期放疗27次，然后化疗4次结疗，现在身高长了10公分，但是一直不发育，这个情况怎么治疗？现在能不能看内分泌？
答：这位患者的原发灶在鞍区和鞍上区，所以这个部位的生殖细胞肿瘤对内分泌是有明显影响的，放疗之后内分泌应该能有所改善，但是如果这位患者在治疗之前存在一个长期的垂体功能减退症状或者长期的尿崩症状，今后可能会有所改善，但是改善的幅度可能不会太大。医院，我们内分泌大夫会在治疗一开始就会介入进来，那么现在的情况我建议您还是去找有经验的内分泌科大夫，先去做一些激素的完善检查，然后有针对性的做一些激素的替代治疗，当然我觉得这一块，我一定强调是有经验的内分泌大夫，因为很多内分泌科大夫大多从事的是比如像糖尿病这些的方面治疗，对生殖细胞肿瘤这类的认识是不多的，所医院医院医院找我们专门从事生殖细胞瘤研究或生殖细胞瘤团队的内分泌科大夫，他们可能更为专业更有经验。
十：女孩，松果体区病灶，2.6*1.9术前做诊断性放疗十次，病灶没变化，在天坛行手术切除，术后发现右丘脑一处0.7大小的术前不强化术后强化的病灶，在术后两个月二十二天就是近三个月时间之后，医院做的全脑全脊髓加局部的放疗，目前正在放疗中，他的病理是中分化，松果体实质细胞瘤二级，现在术后放疗结疗之后用不用做化疗，需不需要做基因检测，什么方案好？
答：松果体的中间分化型实体细胞瘤目前发病率并不是非常高，目前国际上对这类肿瘤没有一个非常明确的治疗策略，主要的方法是手术加放疗，那么化疗目前的作用和价值还没有确认，所以我想后面要不要做化疗可以请主诊医生根据您的病情酌情考虑，如果体质情况好的话，那么我觉得可以考虑后面用一些以铂类为基础的联合化疗方案，当然或许化疗作用并不是很大，而且你经过全脑全脊放疗以后这个骨髓抑制会比较明显，后面能不能做化疗也是一个问题，但是你不用太担心，因为这个病目前还是主要以手术加放疗为主。至于基因检测要不要做的问题我个人认为主要取决于你的经济状况，如果经济状况好的话，可以尝试做一些基因检测，来看看您对哪些药物比较敏感或者有哪些驱动基因可以作为今后的一个靶向治疗的靶点作为一种参考，当然如果您的经济状况不太好的话，那么我觉得您可以暂时不做基因检测，如果一切都顺利的话，那就不需要做基因检测，但是如果今后万一再复发的话，那时候再做手术以后再做可能基因检测可能更有价值，那是这个检测技术也可能更成熟。
十一：男孩19岁，年5月头颅核磁共振提示，鞍区松果体区，双侧侧脑室室管膜下三脑室四脑室双侧外侧孔区多发软组织肿块，术前AFP1.91，脑干肿瘤切除后，病理是精原细胞瘤，医院放疗全脑全脊6GY,全脑增量到30GY,脑室及可见病灶加量到50GY，复查核磁肿瘤消失，但是右侧脑室后角有结节状异常信号，同年4月做了4化，如此多发的部位，这个剂量合适不合适。另外这个三次全脊放疗剂量能不能控制住脑脊液的播散，现在复查核磁有右侧脑室后角结节状异常信号，这个提示有什么问题吗？另外大剂量放疗后有没有什么副作用？需要注意什么？
答：这位患者提到的一个病例呢，其实我们单纯性生殖细胞瘤是分两大类，一类是局限性的生殖细胞瘤，一类是播散型的，它的病例是个播散型的生殖细胞瘤，但事实上按照欧洲SIOP96临床研究，播散型的生殖细胞瘤的治疗效果也是非常不错的，我们看到如果按照规范的全脑全脊放疗24GY加局部补量16GY总剂量40GY的话，那么他的5年生存率会达到%，加和不加化疗，预后都是不错的，单纯放疗就能获得一个非常好的效果。我想请问这个病友当时的放疗全脑全脊的量是不是给了6GY？因为当时主诊医生肯定是有出于其它考虑，所以没有全脑全脊髓更高的剂量。当然他后来接受全脑30GY的照射加补量加到了50GY，那么这个剂量来说我想大多数病人的不良反应来说是安全的，但是有少数患者，刚才我在开场白当中也提到，如果脑子的接受剂量如果超过30GY以上的话，那么今后出现一个微出血现象的概率会有所上升，所以我想今后的并发症取决于很多因素，主要是他本人的一个脑的实际情况和血管情况，如果本人情况还可以的话，那么今后出现并发症的概率并不是太高，但是有些患者本身家属里面有一些脑血管病的遗传病史有高血压有糖尿病的话，那么今后出现一些认知功能下降，出现一些脑血管事件的可能性还是存在的。另外呢，因为刚才他提到，如果当时医生出于其它因素考虑给了一个全脑全脊髓6GY的照射，那么我个人感觉尽管是用化疗可能还是不够的，所以这个患者我想后面主要工作是定期随访和定期复查，包括肿瘤指标的检测.
十二：男17岁，术前指标AFP.8,CIP抗原1.55，HCG小于0.1.术后病理诊断三脑室后部混合生殖细胞肿瘤混少数的内胚窦瘤和成熟畸胎瘤，成份伴有灶状坏死和钙化，年7月2日在三博手术，7月29日一化出院AFP2.1.问题有三个
1.术前视力下降有复视，术后看左边没有复视症状，右边复视，伴有上视困难，总爱眨眼，这种情况经过后续治疗能不能改善。
2.放疗可能采用全脑全脊髓的方案，脑干和丘脑容易受到放疗伤害，病灶分析放疗之后会对哪些功能区产生影响？是否需要在治疗期间进行功能康复？
3.术后出现了偶尔记忆混乱的现象，这是不是手术引起的这种情况能不能恢复？
答：患者术后出现记忆混乱的主要因素我想主要不是手术原因而是病灶的位置，它侵犯到三脑室和三脑室后部这个区域，这个区域本身与人的一些认知功能、觉醒功能、包括一些精神状态都有关系，所以这是他出现症状的一个主要因素。这些眼部的不舒服，我猜测也是与肿瘤压迫中脑背盖四叠体，这个地方可能有一定关系，刚才我也提到，视力能否恢复正常取决于一个肿瘤是否能够快速退缩，以及肿瘤是否压迫神经时间已经很长，以及神经是否全部萎缩，所以这是个非常复杂的因素，但我想今后放疗以后症状应该有所改善，但是能否完全恢复正常目前还很难判断。这个患者他是一个混合性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤，治疗策略就是按照我刚才讲的方法，目前认为可能是最佳的治疗方法。那么，至于患者担心放疗后是不是对丘脑脑干会有很大的损伤，我想就目前的放疗剂量来讲，对丘脑和脑干带来的放疗损伤的概率是比较低的，因为我们知道脑肿瘤，特别是脑干正常的耐受量一般我们只要把剂量控制在60GY以下的话，那么发生严重的放射性脑坏死的概率是比较低的，可能不到5%左右，所以如果我们按照标准的方法去治疗的话，那么患者就是出现放射性坏死损伤的概率并不是非常高，但是这个可能性还是存在的，所以家属也需要了解知晓这个情况。
十三：松果体区肿瘤，年6月9医院做的切除手术，病理是95%的畸胎瘤，5%生殖细胞瘤，AFP的变化是术前5月24号.6月2日.术后6月11日AFP.6月24日.7月7日.7月14日70.8月14日.8月17日.8月20日.7月18日第一次化疗，8月11日第二次化疗，目前患者没有认知功能没有清醒，请问这个情况该怎么办？
答：这位患者因为甲胎蛋白已经高于最高是有以上的，他属于预后不好的一个生殖细胞肿瘤，我不知道他为什么没有恢复清醒，是因为肿瘤的关系还是因为脑积水的关系，所以要请神经外科大夫帮忙看一下，分析一下，那么如果患者是清醒状态下，对于这一类难治性的甲胎蛋白升高为主的恶性生殖细胞肿瘤，我们治疗的原则就是要加大化疗的力度，加大化疗的方案，采取更激烈更激进的一个治疗策略，如果化疗科大夫在他清醒状态下认为有必要联合放疗，那么我想这时候放疗是可以适度参与的，但是放疗过早参与的话，因为对于这类难治性的生殖细胞肿瘤，我们更强调综合治疗，所以放疗什么时候参与？要不要参与？我想这需要一个多学科的团队的讨论，所以如果医院治疗的话，医院我们有张荣教授，我们*若凡教授是化疗科大夫，我是放疗科为主的大夫，那么到时候我们有必要做一个多学科的会诊和讨论，来给一个最佳的治疗方案。
十四：14岁，鞍区松果体区，第四脑室播散混生殖，中枢神经热怎么恢复，全脑全脊放疗之后身高还会不会长，胸口两侧不定时的放射状疼痛，是不是神经受损了？
答：鞍上区的生殖细胞肿瘤，它并发症非常多，有些症状目前能够解释，有些症状目前还没办法解释，鞍上区的生殖细胞瘤往往会伴随着发烧，那么我们在排除感染性的原因之外，很多时候要考虑到一个中枢性的发烧，主要是因为肿瘤侵犯到了鞍上区的一个体温调控中心引起的，或高热或低热，所以这种症状会维持时间比较长，一年两年甚至三年，所以我往往会和我治疗的病人讲，在放疗结束后因为肿瘤本身的原因会有一个两到三年的折腾期，等折腾期过后，体温可能会慢慢平稳。但是鞍上区肿瘤除了这个症状之外还会有很多内分泌和代谢的紊乱，尽管我们内分泌科大夫会参与其中做诊疗但是我们知道目前的现代医学只能知道其中的某些激素，很多激素或者很多激素所产生的功能我们并不了解，而且这些激素可能会引起体内微环境的紊乱，包括一些感觉功能的异常比如乏力啊、疲倦啊，而且有说不出的不舒服，所以很多症状是存在的，有轻有重，但是我想那个只要我们积极做好对症处理，该做检查做检查，该排除感染排除感染，然后呢病人电解质紊乱的我们也要调整，补充水分。做好积极的治疗，我想这些症状大多数会慢慢的好转，包括刚才提到的他感觉到双侧胸口不舒服，我想这不一定是真正意义上的病人有肺炎、心脏病，当然我们肯定要做相关的检查，比如心电图，心脏B超，胸部CT，如果检查正常的话我们就要考虑到他可能本身是中枢性的一个感觉异常这个情况。
十五：男孩15岁，松果体区混合生殖细胞瘤，治疗前脑脊液中的AFP.HCG.目前已经做了6次化疗，放疗放案是全中枢15次27GY，局部14次加量到54GY，现已结疗，这种情况是否还需要再次加量放疗，结疗后该怎么复查？
答：这位患者如果已经完成了放疗，那么之前也是完成了规范的化疗，后续放疗就暂时不需要再加了，我个人觉得如果当时放疗的剂量在30GY以上的话可能会更安全些，当然27GY我想也是综合考虑到各种因素降到这个剂量的，因为您是一个混合性的非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤，所以我们一般的剂量主张按照欧美方案都在36GY左右，那么当然中国人体质不是太好的话，我们一般建议在30GY以上，不低于30GY可能更安全些。
十六：22岁，19年5月30医院完成治疗，放疗是全脑全脊髓50.6GY，目前甲胎和人绒都正常，核磁复查也正常，他在阴天下雨天或者累的时候感觉脊柱酸胀疼痛，这是什么原因？这个和放疗有没有关系？
答：我想放疗一般不太会引起脊柱的酸胀疼痛的感觉，那么如果有这样的一个症状且维持有一段时间的话，我个人建议我们还是要做一个磁共振看看病情控制情况，第二呢，我们还要看看在治疗当中有没有使用激素类的药物，有些病人用了激素类药物以后会有骨质疏松也会有一些类似的症状，必要的时候我们请骨科大夫帮忙会诊一下。
十七：14岁，星形细胞瘤二级，病灶长在脑干，做完手术后右半边身体都是麻木的，说话也不清楚，这种情况后期能恢复好吗？下一步怎么治疗需不需要放化疗，如果放疗的话可以去您那里吗？
答：这位患者是脑干的胶质瘤，目前，近两年进展还是比较多的，我们首先要看一下我们要做些免疫组化的检测，看他有没有H3K27M的突变，如果有突变的话那么他的病理就不仅仅是二级，可能要升级，如果这个指标突变的话他的预后可能要接近于四级，所以这个预后是不好的，但是如果没有突变的话，仅仅是一个弥漫性的星形细胞瘤二级的话，那我们这里还要区分他是一个局限型的胶质瘤还是弥漫内生型的胶质瘤，因为我们男孩这个年龄，对于脑干肿瘤更多的是80%是弥漫内生型的脑干胶质瘤，我们也称之为DIPG，这个病对放疗非常敏感，短期效果很好，很多病人来的时候是抱过来的，放疗结束之后是活蹦乱跳的走回去的，很多病人来的时候喝水有呛咳，吞咽困难，声音嘶哑，治疗结束以后症状也大都有明显好转，所以像这类患者，如果手术不能全切的话，那么后面的标准治疗就是以放疗为主综合治疗，那么如果是DIPG的话，那么如果做分子检测他几乎没有叫MGMT启动因子甲基化这个情况，如果有甲基化的话，他对化疗是比较敏感的，如果没有甲基化的话，那么他对化疗敏感性是减弱的，是不好的，所以这位患者可能有机会的话可以把资料拿到上海给我看一下，然后确认一下后面的治疗策略，包括目前国外开展的靶向治疗Oncol试验。
线上答疑并非具体病情的问诊，仅供了解及参考。请有问诊需求的家属带齐资料挂号面诊。如有需要面诊汪教授的可参考
