肾小管性酸中*（renaltubularacidosis，RTA）是各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要是由于肾小管H+排泄障碍或HCO3-重吸收障碍造成机体酸碱平衡紊乱，常常伴有高血氯、低血钾、尿pH值增高（＞6.0）、代谢性酸中*。
图1.近端肾小管上皮细胞重吸收碳酸氢根模式图
图2.集合肾小管上皮细胞泌氢机制模式图
该疾病的致病谱广泛，常见病因包括：自身免疫性疾病（如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、肾脏疾病（如急慢性肾小管间质性肾炎、慢性肾小球肾炎等）、 药物损伤（如抗生素、解热镇痛药）、遗传性疾病等。
代谢性酸中*的分型和临床表现
根据肾小管损伤部位及发病机制不同，RTA可分为4型：I型（远端型）、II型（近端型）、III型（兼有I型和II型的特点）和IV型（高血钾型）。
I型RTA（经典远端肾小管酸中*）：由远端肾小管功能缺陷所致，既可为原发性亦可是继发性。临床上，以20~40岁女性多见，常伴有生长发育落后，顽固性佝偻病或骨软化；烦渴、多尿、多饮；肾钙化、肾浓缩功能减低，以慢性高血氯性代谢性酸中*伴碱或弱酸性尿为特征。特殊情况下还可表现为不完全性远端RTA、远端RTA伴神经性耳聋或远端RTA伴NaHCO3大量丢失。对有相关临床表现者应根据是否存在慢性代谢性酸中*、FEHCO3、尿二氧化碳分压结果进行诊断。
Ⅱ型RTA（近端肾小管酸中*）：是由近端肾小管HCO3-再吸收不足，肾脏HCO3-肾阈降低所致。临床上多见于男性，婴幼儿多见，常在1岁半以内发病，常伴有生长缓慢及酸中*症状，亦可出现低钠低钾表现，极少合并骨病及肾结石，严重者以酸性尿为特征。遗传因素、Fanconi综合征、胱氨酸病、遗传性果糖不耐受、甲状旁腺功能亢进、维生素D缺乏、髓样囊肿病、青紫型先天性心脏病均可导致其发生。诊断主要根据慢性高氯性代谢性酸中*、尿pH呈酸性、碳酸氯负荷试验结果等实现。
Ⅲ型RTA：兼有Ⅰ型和Ⅱ型的特点，较为少见。
Ⅳ型RTA（高血钾型）：主要是由于远端肾小管分泌H＋功能障碍和分泌K＋受阻导致的。患者常伴有慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、糖尿病等。该型RTA的主要特点是高血氯性代谢性酸中*伴高钾血症，常伴有低肾素、低醛固酮血症，少数患者可表现为肾小管对醛固酮的反应减弱(此时称为假性醛固酮缺乏症)。Ⅳ型RTA发病的病理生理基础在于其肾小管功能紊乱与醛固酮功能不全。
一般来讲，低钾血症常与代谢性碱中*相伴，而高钾血症常与代谢性酸中*相伴。
但肾小管代谢性酸中*引起的低钾血症却偏偏与代谢性酸中*相伴。
此类疾病引起的低钾血症以重度多见，其酸中*属于高氯性正常阴离子代谢性酸中*，并出现反常性碱性尿。
代谢性酸中*的诊断
1.Ⅰ型RTA
多见于20～40岁成年人，70%～80%为女性；
高血氯、低血钾性酸中*伴尿pH5.5；
有低钙血症、低磷血症及高钙尿症；
不完全型氯化钙试验阳性；
临床上肾结石、肾钙化多见（尿钙常升高），部分伴有软骨病或佝偻病。
2.Ⅱ型RTA
多发病于幼儿期，男性多见；
临床上低血钾明显，而低血钙较轻，骨病如骨软化及骨质疏松也比较轻微；
高血氯、低血钾性酸中*，尿PH5.5；
重碳酸盐再吸收试验阳性，尿中HCO3-排量15%。
3.III型RTA
兼有I型和II型的临床特征。
4.Ⅳ型RTA
多有慢性肾小管间质病史，伴有中等程度肾小球滤过率降低；
肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型RTA，但尿中HCO3-排量10%；
高血氯性酸中*伴高钾血症；
尿铵减少，血肾素及醛固酮水平降低。
注意：应与维生素D相关性佝偻病/骨软化、慢性代谢性酸中*、Dent病、慢性肾衰竭、肾上腺皮质功能减退症、醛固酮缺乏症、假性醛固酮缺乏症等鉴别。
代谢性酸中*的治疗
RTA的总治疗原则如下：
治疗原发病；
减少及防治诱发RTA患者病情加重的因素；
采用碱性药物如碳酸氢钠或枸橼酸钠纠正酸中*；
注意矿物质的补充，积极纠正低钾、低磷、低镁等；
其中，就补钾而言，最好采用枸橼酸钾；对IV型肾小管酸中*还可应用速尿或双氢克尿噻等利尿剂促排钾从而纠正高血钾；口服盐皮质激素促进H+及K+的排出。
代谢性酸中*的病因分析流程图温馨提示：如存在原因不明的代谢性酸中*（尤其是难治性或停用碱剂后酸中*加重者）患者、原因不明的烦渴、多饮多尿除外尿崩症者、生长发育落后或营养不良不能用其他原因解释者、不明原因四肢乏力、神经萎靡、嗜睡、便秘、呕吐或低钾血症者以及伴有佝偻病表现、经常出现不明原因骨折或有肾脏合并症的年长儿患者，应考虑到肾小管酸中*的可能，医院内分泌科及时就诊（医院内分泌二区门诊：门诊楼二楼诊室），给您提供最专业的医疗诊治。专家简介张一平，河南医院（医院）内分泌二区科主任、副主任医师，硕士研究生，河南省内分泌暨糖尿病专业委员会委员、焦作市糖尿病专业委员会副主任委员、焦作市骨质疏松及骨矿盐疾病委员会委员。医院内分泌科进修学习一年，医院进修半年，从事内分泌专业工作20余年，具有丰富内分泌常见病诊治经验。擅长糖尿病嗷1、甲状腺疾病、内分泌性高血压、垂体瘤、骨质疏松症生长发育迟缓、性腺发育异常等内分泌病的诊治，尤其对糖尿病、甲状腺疾病合并妊娠有丰富临床经验。医院论文20余篇，医学专著1部，获焦作市科技进步奖1项。专家门诊时间：每周一至周五全天专家门诊。河南医院（医院）内分泌二区团队竭诚为您提供优质的医疗健康服务预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
