临床概述
免疫调节功能紊乱导致网状内皮系统的组织细胞异常增殖，5-10岁为多发期，进行性疼痛、肿胀、发热、红细胞沉降率增快、白细胞增多、外周嗜酸性粒细胞增多。
分型分期
朗格汉斯细胞组织细胞增生症分为三型：①Letterer-Siwe（急性播散型），可不累及骨关节，急性发作的肝脾大，淋巴结病，皮疹；②Hand-Schuller-Christian（慢性播散型），骨破坏、眼球突出尿崩症三联征，肝脾大，淋巴结病，肺纤维化；③嗜酸性肉芽肿，单发或多发骨病变。
疾病的影像学表现与不同时期病理特征密切相关：初期，大量组织细胞聚集形成肉芽肿，产生前列腺素引起骨质吸收；中期，嗜酸性粒细胞进入形成嗜酸细胞性假脓肿，淋巴细胞、浆细胞、单核多核细胞浸润，嗜酸性粒细胞进行性减少；晚期，出现成纤维细胞并产生胶原，同时组织细胞减少并最后消失。
CT表现
①部位：股骨、肱骨最常见；多位于干骺端、骨干；中心型。
②不同时期表现有差异：初期，弥漫性Ⅲ型骨质破坏，多层状骨膜反应；中期，地图样Ⅰb型骨质破坏，骨皮质内缘扇贝样凹陷，多层状骨膜反应层厚增加、密度增高；晚期，地图样Ⅰa型骨质破坏，表现为实性骨膜反应及反应性骨质硬化内散在低密度灶。
③周围软组织水肿及较小的软组织肿块。
④无肿瘤基质矿化：可见死骨。
3.鉴别诊断
①骨尤因肉瘤：骨质破坏明显；软组织肿块相对骨质破坏体积大，进行性进展。
②转移瘤：原发性肿瘤病史；年龄偏大；周围局限性软组织肿块。
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