尿崩症,因抗利尿激素缺乏或肾脏对其不敏感 [复制链接]

导语：尿崩症是由于抗利尿激素缺失，或者是因为肾脏对其不敏感导致的一种疾病，通常情况下，以大量排尿，低比重尿，和口渴为常见的症状，通常情况下青少年人群比较多，并且男性的患病人数要明显多于女性，对于不同类型的尿崩症，采用不同的治疗方法进行，而能否治愈取决于基本病因，一些轻度的患者甚至可以完全恢复，而一些严重的患者会表现为发热，精神症状，甚至时有死亡的风险。

01什么是尿崩症？分为哪几种类型？其发病病因有哪些？

1、疾病定义

尿崩症是指由于精氨酸加压素不同程度的缺乏，或者是由于各种原因导致肾脏对精氨酸加压素敏感性降低，这时候就会导致肾小管从吸收水的功能出现障碍的一组综合征。通常情况下，前者称之为中枢性尿崩症，而后者称之为肾性尿崩症。除此之外，妊娠性尿崩症通常发生于孕晚期，或者是产后短时间内发病，而该病的临床特点为表现为烦躁，口渴，大量饮水，多尿，低渗尿。就目前而言，尿崩症可能发生于任何的年龄，而且男性的发病率明显高于女性，其比例大约为2:1。

2、疾病类型

尿崩症可以分为三种类型，中枢性尿崩症，妊娠性尿崩症和肾性尿崩症。中枢性尿崩症是指由于精氨酸加压素不同程度的缺乏所导致的，同时也可以进一步分为获得性尿崩症和遗传性尿崩症和特发性尿崩症，而肾性尿崩症是由于肾脏对于精氨酸加压素不敏感所导致的一种情况，妊娠性尿崩症是指由于胎盘产生的特定降解酶会加速精氨酸加压素降解，这样就会导致精氨酸加压素缺乏所致。

3、中枢性尿崩症病因

中枢性尿崩症是由于多种原因导致的，它会影响精酸加压素的合成，储存，释放以及运转。可以分为中枢性尿崩症，遗传性中枢性尿崩症，和特发性尿崩症。

（1）中枢性尿崩症：大约有一半儿的患者是由于下丘脑，神经，垂体以及附近的肿瘤产生的，常见的有第三脑室肿瘤，转移性肿瘤，白斑病，松果体瘤等引起的，大约有10%是由于头部创伤引起的，这种头部创伤包括严重的脑外伤和垂体下丘脑部位的手术所导致的，除此以外，还有少数的中枢性尿崩症是由于脑部感染而引起的，这种脑部感染包括结核和梅*等，朗格汉斯细胞组织细胞增生症或者是血管，也有可能是其他肉芽肿瘤病变引起。

（2）遗传性中枢神经尿崩症：遗传性中枢性尿崩症是有家族史的，他们经常呈现一种染色体显性遗传的方式，患病这种患病是由于精胺酸加压素到神经垂体素运载蛋白基因突变所导致的，除此之外，还会存在常染色体隐性遗传和x连锁隐性遗传尿崩症。

（3）特发性中枢性尿崩症：这种类型的患者大约占全部患病人数的30%左右，但是从临床上是找不到任何病因的，通过研究认为可能与自身的抗体有关，但并不是特别的明确。

4、肾性尿崩症病因

根据类型，可以将肾性尿崩症分为先天性肾性尿崩症和获得性肾性尿崩症，先天性肾性尿崩症是由于加压素受体基因突变或者是水通道蛋白基因突变而导致的，而获得性肾性尿崩症是由于长期严重的低钾血症或者是药物和高钙血症等因素诱发的疾病。此外，多种肾脏疾病，包括双侧泌尿道梗阻解除后、镰状细胞疾病、常染色体显性遗传性囊性肾病变和髓质囊性肾病变、肾淀粉样变性和干燥综合征等，均可导致肾性尿崩症。

5、妊娠性尿崩症病因

妊娠性尿崩症是胎盘产生的N-末端氨基肽酶（AVP酶）使精氨酸加压素降解加速，导致精氨酸加压素缺乏，其症状在妊娠期出现，常于分娩后数周缓解。

02患病后患者会出现这几种临床症状？及时了解，及时治疗

1、典型症状

大多数的尿崩症患者，他们出现的典型症状就是极度的口渴和大排尿排尿，同时会伴有低渗性的多尿临床症状出现，尿崩症患者的24小时尿量可多达4~10L，一般不会超过18L。一些部分性尿崩症患者症状较轻，24小时尿量可仅为2.5~5L。患者尿色淡如清水，尿比重常在1.以下，尿渗透压常在50~mOsm/（kg·H2O）。由于低渗性多尿，患者下丘脑渴觉中枢兴奋，患者常因烦躁、极度口渴而大量饮水、喜冷饮。

尿崩症患儿也存在极度口渴、大量排尿、饮水量与尿量相当、尿色淡如清水等情况。如果强制禁水可引起脱水、呕吐、便秘、发热、大哭大闹、烦躁易怒、不易安抚、情绪不稳定和生长障碍，甚至昏迷死亡，需引起家长重视。若饮水充分，患儿的一般情况可正常，无明显体征。

2、治疗

（1）综合治疗：想要治疗尿崩症应该根据其病情的发病情况进行分类治疗，不同类型的尿崩症其治疗方式是不完全相同的，如果患有中枢性尿崩症，大多数情况可以采用激素替代治疗的方式，或者是其他抗利尿药物治疗和病因治疗的方式进行治疗，如果患有肾性尿崩症，他们的治疗手段主要包括保持足够的水负荷，同时还要限制钠的摄入和排钠利尿。

与此同时，还需要使用非淄体类抗炎药物的治疗，要针对激发性肾性尿崩症的患者治疗原发性的疾病等，对于妊娠性尿崩症，主要包括饮水调节，1-脱氨基-8右旋精氨酸加压素（DDAVP）是孕期唯一安全有效制剂。

（2）一般治疗：任何的患者在任何时候都要保持足够的水分，这个对于婴儿，幼儿，肾性尿崩症的患者和一些抗利尿激素感受中枢有缺陷的患者来说是最为重要的，不仅如此，日常生活中还要限制钠的摄入，这有利于减轻多尿多饮的症状。还需要注意摄入足够的营养和足够的热量，如果食物中糖类和脂肪的比例过低的话，应该稍微提高一点，同时蛋白质的比例应该稍许减少些，。还要控制磷的摄入量。

结语：一些轻度脑损伤或者是感染引起的中枢性尿崩症，还有一部分得妊娠性尿崩症可以完全恢复，大部分的尿崩症是无法彻底治愈的，但是通过良好的家庭护理可以很有效地改善尿崩症的情况。日常生活中，患者可能会存在烦躁的情绪，可以适当的进行运动来排除这些烦躁的情绪，同时要根据医嘱调整钠的摄入量，并且时刻保持充足的营养摄入，与此同时，患者还要定期检查尿量，血压和体温等情况，从而及时地了解病情的变化。