北京的最好皮肤病医院 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/150708/4652392.html导语：全身性发疹性组织细胞增生症（GEH），也被称为全身性发疹性组织细胞增生瘤、泛发性发疹性组织细胞增生症、发疹性组织细胞增生瘤，是一种罕见的皮肤病，发生在成人与不明病因。临床表现为复发性、大、红到棕色丘疹。本病是一种自限性疾病，能自愈，一般不需要治疗。
01全身性发疹性组织细胞增生症的可能性病因
Winkelmann和Muller在年首次报告系统性炎性细胞增生为环状、非脂质、自养增生。然而，该疾病的病因仍不清楚。一些学者认为该病是同一疾病的不同表现，另一些人认为该病可能是非朗格罕氏组织增生的早期阶段。
02全身性发疹性组织细胞增生症的典型症状
皮疹主要为丘疹，直径约3~10毫米，常批量出现，次数可达上百次，颜色为红棕色，一般无成群或汇合的趋势。皮疹可能会自然消退，但新的皮疹不断出现，导致病情进展缓慢，甚至持续数月或数年，直到最终完全消退。皮疹消退后常常留下褐斑，而且病情可能复发。
03全身性发疹性组织细胞增生症的不同检查手段
（一）预期的检查
如果皮肤出现红褐色或红褐色的疹子，应寻求医疗护理。医生将首先进行身体检查，以获得皮肤损害的初步图像，然后可能建议进行免疫组织化学检查和组织病理学检查，以帮助澄清诊断。
（二）医学检查
1、视临床情况而定
观察了皮疹的大小、数量、颜色、形状、病原菌位点和分布特点。同时观察到皮肤异常损伤和溃疡。
2、触诊：主要检查皮疹的质地、活性、有无压痛等。
（三）实验室检查
免疫组织化学检查是指利用免疫抗原和抗体特异性结合的原理，对通过化学反应标记抗体的染色单体（荧光素、酶、金属离子、同位素）进行染色的检查，从而确定组织细胞中的抗原状况。对这种疾病的诊断有一定的辅助作用。
（四）病理检查
医生会对病变部位的病变部位进行部分活检，可以明确病变的性质，也有助于疾病的诊断和鉴别。该病组织病理学表现为大量单细胞浸润真皮，核大，光斑少，染色质少，胞浆丰富，虹膜淡薄，PAS染色阴性，脂质染色阴性，无多细胞巨细胞。
04全身性发疹性组织细胞增生症的诊断原则及诊断方法
（一）诊断原则
根据一个病人的临床特点，有大量的复发红棕色丘疹，结合物理，病理和免疫组化的结果，它通常是不难诊断的。在诊断过程中，必须对良性头部组织细胞增生和播散性*瘤进行鉴别。
（二）鉴别诊断
1、良性头部组织细胞增多症
皮疹的早期临床和组织学变化可能与GEH相似，但这种疾病在儿童中更为常见，皮疹通常局限于头部和面部。组织病理学检查也有助于鉴别。
2、传播的*色肿瘤
早期病变可能与GEH相似，但弥漫性*色肿瘤的特点是喉部、口和眼睛受到感染，皮疹可能融合成分布在身体屈曲侧的斑块，常常伴有尿崩症。
3、少年*色肉芽肿
大部分涉及婴幼儿，主要表现为各种大小的皮肤结节，可广泛分布，好发于头部、面部，有时病变还可涉及眼睛、肺等器官。很容易通过组织学上的变化识别。
05全身性发疹性组织细胞增生症的治疗原则及治疗方法
1、治疗的原则
系统性侵袭性组织细胞增多症是一种自限性疾病，病变不涉及其他系统和器官。因此，不需要治疗，但可能需要定期跟踪以了解疾病的发展。
2、药物治疗
如果皮疹涉及皮肤暴露部位并影响外观，可在医生指导下使用糖皮质激素、硫酸羟基氯喹和镇静剂等药物治疗，这有助于皮疹消退。
06全身性发疹性组织细胞增生症患者的日常各项管理及注意事项
（一）概述
在日常生活中，患者应注意皮肤护理，避免受伤，同时保持稳定的心态，积极配合医生的随访和治疗，促进疾病康复。
（二）心理护理
1、家庭成员和病人应学会了解疾病的相关知识，正确了解疾病，树立战胜疾病的信心。
2、家庭可以加强与病人的沟通，认真听取病人的主要意见，分析病人的心理状态，了解病人对疾病的思考和认识。
3、患者在治疗过程中可以播放一些优美的音乐，使身心得到放松和愉快的治疗。平时要有规律的生活，每天要保持开朗的精神，多听优美的音乐，经常锻炼身体，从而进行良好的心理调适，缓解精神紧张，缓解压力。
（三）药学服务
使用糖皮质激素、硫酸羟基氯喹等药物治疗需要注意局部效应和全身不良反应，如感染症状加重或严重恶心、呕吐、腹泻、腹痛等胃肠道反应，需要及时告知医生。
（四）生活管理
1、避免熬夜，定时睡眠，保证充足睡眠。
2、每天用温水清洗患处。使用温和的清洁方法。
3、避免情绪激动，保持愉快的心情，用积极乐观的态度对待。
4、注意个人卫生，经常剪指甲，避免划伤，防止因感染造成皮肤损伤。
07全身性发疹性组织细胞增生症患者的饮食管理。
（一）总述
患者应注意减少进食刺激性辛辣食物，以免增加皮肤损伤。每天可以合理饮食，吃得清淡，容易消化食物，保证摄入足够的营养。
（二）饮食建议
1、补充含有高质量蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。富含蛋白质能强身健体，促进机体恢复。
2、可以多吃含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜水果和蔬菜，如苹果、橘子、奇异果、芹菜、胡萝卜等。
3、适当增加饮用水，可促进机体代谢。
（三）食物禁忌
1、禁止吸烟和饮酒。
2、禁止吃海鲜。
3、禁食辣味食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、快餐油炸食品，如肥肉、炸鸡、烧烤等。
结语：全身性发疹性组织细胞增生症是一种发生在躯干和四肢附近的罕见疾病。成年期皮肤病变往往对称分布，偶尔累及黏膜，而儿童皮肤病变通常不规则分布于全身，黏膜也不是不可破坏的。主要临床表现为复发性大红棕色丘疹。没有发现该疾病涉及内脏或其他组织和系统，也没有明显的并发症。
