什么是垂体转移瘤?年,Benjlamin在一例黑色素瘤病人的尸检中第一次发现垂体转移灶。此后,有不少垂体转移瘤的手术和尸检报告。不过,目前多数临床医师对垂体转移瘤尚缺乏认识,也不够重视。大部分患者都不是特别了解垂体转移瘤,所以今天就跟大家聊聊垂体转移瘤有什么症状?垂体转移瘤如何诊断?
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垂体转移瘤有什么症状?垂体转移瘤应该看什么科室?
垂体转移瘤比较常见的症状有头痛、呕吐、尿崩、直立性低血压。
大多数垂体转移瘤是没有症状的,这可能是因为在垂体症状出现之前病人已死于原发灶或其他转移灶。此外,垂体转移瘤往往出现于晚期肿瘤病人,此时原发灶或其他转移灶的表现往往已很突出,以致掩盖了垂体转移的表现。据报道,只有5%~15%的垂体转移瘤伴有相应的症状。这可能是垂体转移瘤的发生率被低估以及不被重视的原因。垂体转移瘤主要表现为垂体功能减退。中枢性尿崩症是最常见的表现,这是因为垂体后叶较前叶易于受累。
McCormick等对40例有症状的垂体转移瘤作了分析,结果显示,约70%的病人有不同程度的尿崩症,只有15%的病人存在垂体前叶激素的缺乏(一种或几种)。不过,近年由于分析技术的提高,垂体前叶激素缺乏的比例较前有所提高,但仍然不及尿崩症多见。尿崩症多为永久性,但少数可为一过性,可能与神经垂体纤维再生有关。如果病人同时存在ACTH不足,则尿崩症的症状较轻,补充肾上腺皮质激素后尿崩症的症状可变得明显。据Morita报道,TSH和ACTH量易受累,其次是LH/FSH。因此,继发性甲状腺功能减退和继发性肾上腺皮质功能减退较继发性性腺功能减退常见。
偶尔,垂体转移瘤也可伴某种垂体前叶激素分泌增加。一种较常见的情况是垂体转移瘤伴高催乳素血症,乃转移瘸压迫或损伤垂体柄所致,少数病例系合并催乳素瘤所致。也有垂体转移瘤伴肢端肥太症及库欣病的报道,可能系转移瘤与垂体腺瘤二者合并存在之故。还有垂体转移瘤伴抗利尿激素分泌不当综合征的报道。其机制尚不清楚。
同垂体腺瘤一样,垂体转移瘤也可因占位效应而引起一系列症状,其中以神经眼科表现较为多见。
晚近Komninos等还对文献中报道的例有症状的垂体转移瘤的临床表现进行了复习,结果显示,尿崩症86例,占45.2%;53例有视神经损伤症状,占27.9%;45例有部分性或完全性腺垂体功能减退,占23.6%;41例有动眼神经、滑车神经或外展神经麻痹症状,占21.6%;头痛后眼后疼痛30例,占15.v8%;乏力或疲劳感15例,占7.9%;高催乳素血症12例,占6.3%;垂体卒中9例,占4.7%;呕心、呕吐7例,占3.7%;纳差、体重减轻6例,占3.1%;意识改变5例,占2.6%;精神异常或认知改变5例,占2.6%;3例有SIADH,占1.5%;脑出血3例,占1.5%;第10对脑神经功能障碍3例,占1.5%;惊厥2例,占1.0%;闭经/溢乳2例,占1.0%;性欲减退2例,占1.0%;库欣综合征2例,占1.0%;肢端肥大症2例,占1.0%;脑性失盐综合征1例,占0.5%;直立性低血压1例,占0.5%;使用多巴胺激动药后瘤体增大1例,占0.5%。
垂体转移瘤的临床表现还包括原发灶引起的症状和体征。而且垂体转移是全身性转移的一部分,病人往往也有垂体以外部位的转移(特别是骨转移)。垂体转移也可以是惟一的转移。据报道,7%~57.1%的垂体转移瘤没有其他部位的转移。不过,这一数据存在一定的偏倚,因为不伴其他部位转移的垂体转移瘤更易报道。对于确诊的垂体转移瘤,应做全面的检查以了解有无其他部位的转移。
垂体转移可以是肿瘤的首发表现。此时原发肿瘤的表现可不典型,甚至找不到原发肿瘤。有人分析了例垂体转移瘤,发现83例(占43.7%)原发肿瘤的表现不明显。
垂体转移瘤病人的年龄往往较大,多在60~80岁。偶尔,垂体转移瘤也可发生于很年轻的病人。一般来说,垂体转移瘤的发病无性别差异。
垂体转移瘤患医院的内科、肿瘤科、内分泌科科室进行诊断及治疗。
垂体转移瘤如何诊断?严重程度怎么判断?
垂体转移瘤的诊断检查:
内分泌功能检查与影像学检查
垂体转移瘤常伴有内分泌功能异常。如抗利尿激素不足、催乳素分泌增加、TSH等垂体前叶激素不足,应测定相应的垂体激素和靶腺激素水平。影像学检查对垂体转移瘤的诊断具有重要的意义。
垂体转移瘤在CT上表现为高信号或等信号,注射造影剂后均匀增强。如果瘤内有囊性变、出血或坏死,则瘤体增强不均匀。
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在MRI的T1加权像上,垂体转移瘤表现为等信号或低信号,而正常的垂体后叶高信号缩小或消失。在T2加权像上,垂体转移瘤表现为高信号。垂体转移瘤早期一般不破坏鞍膈,因此,在冠状面上呈哑铃形,于鞍膈水平有明显的切迹。给予钆造影剂后,垂体转移瘤可被均匀增强。当然,如果瘤内有囊性变、出血或坏死,则瘤体增强也不均匀。不过,这些影像学表现缺乏特异性。
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垂体转移瘤的鉴别诊断:
由于垂体转移瘤缺乏特征性临床表现,其影像学表现也没有特异性,因此,其诊断相当困难,一般来说。如果病人有恶性肿瘤的病史,而且垂体有占位,应该想到垂体转移瘤的可能。不过,在垂体占位伴恶性肿瘤病史的病人中,有相当一部分是垂体外恶性肿瘤合并原发性垂体腺瘤,而不是垂体外恶性肿瘤转移到垂体。
垂体转移瘤应与垂体腺瘤相鉴别,恶性肿瘤的病史是鉴别的依据之一。但是,如果没有垂体外恶性肿瘤的病史,也不能排除垂体转移瘤。因为垂体转移可作为垂体外恶性肿瘤的首发表现。尿崩症对垂体转移瘤与垂体腺癌的鉴别也很重要。因为垂体腺瘤引起中枢性尿崩症的概率只有l%左右,而半数的垂体转移瘤存在不同程度的中枢性尿崩症。垂体转移瘤较易出现神经眼科症状,某些神经眼科症状(特别是外展神经麻痹)对鉴别也有一定的意义。
有些垂体转移瘤是通过脑膜转移的,脑脊液中有可能找到癌细胞。因此,腰穿在垂体转移瘤的鉴别诊断中也有一定的价值。垂体转移瘤一般生长较快,对多巴胺激动剂没有反应。晚近Komninos等根据这些特点提出,对于50岁以上的鞍部占位病人,如伴有尿崩症、头痛及神经眼科表现,而且肿瘤生长迅速(特别是在接受多巴胺治疗的情况下),症状发展较快,不管有无恶性肿瘤的病史都应高度怀疑垂体转移瘤。
垂体转移瘤的确诊依赖于病理检查。由于一些侵袭性垂体腺瘤(特别是GH瘤和ACTH瘤)也有核多形性及核分裂象等特点,因此对病理标本应作免疫组织化学检查。
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