罗世祺
我院统计原发于颅内的生殖细胞肿瘤占颅内肿瘤总数的1．9％，日本的发病率较高(4％～9％)。这是一组临床上很有特点的肿瘤。它多发生于儿童和青少年，男性明显多于女性，主要发生于松果体区和鞍上，第三位是基底节区。由于我国的不少医生对本病的认识尚不充分，漏诊和误诊现象时有发生。根据我们诊治颅内生殖细胞肿瘤的一些经验和教训，提出来供大家参考，以使对这种疾病的治疗更趋合理。1．“生殖细胞肿瘤”与“生殖细胞瘤”是一种病吗?两者不能混为一谈，颅内生殖细胞肿瘤为这一组疾病的总称，而其中40％～70％为生殖细胞瘤，其余为非生殖细胞瘤性的生殖细胞肿瘤(NG—GcTs)。后者主要为成熟、未成熟的畸胎瘤和畸胎瘤恶性变，还包括为数很少的绒毛膜上皮癌和内胚窦瘤等，诊断时切勿将生殖细胞瘤说成生殖细胞肿瘤，因这是两种不同的概念。2．诊断生殖细胞瘤一定要活检或手术才能确诊吗?肿瘤做组织学检查明确病理性质是公认最为准确的，但由于生殖细胞瘤对放射线有极高的敏感性，有时1～2次放疗(2～4Gy)肿瘤可大部消失，故“试验性放疗”仍有其应用的价值。“试验”一词易引起误解，我们建议称之为“诊断性放疗”。放疗的剂量可由传统的20Gy减至5～10Gy，这样既能作出诊断，又对患儿没有传统剂量带来的远期不良反应。（目前由于颅内肿瘤发生率比以前更高且手术技术更好，更提倡活检明确病理）3．常规做肿瘤标志物(Tumormarkers)检查。只有生殖细胞肿瘤分泌某些特殊的蛋白，如生殖细胞瘤分泌胎盘碱性磷酸酶(PLAP)，生殖细胞瘤的阳性率90％～％；绒毛膜促性腺激素(HcG)在绒毛膜上皮癌患者皆为强阳性(在血和脑脊液中比正常值高数百倍)，而约有20％～30％的纯生殖细胞瘤HCG也可升高，是肿瘤含有的合体滋养层巨细胞分泌的，其含量比绒癌要低很多；甲胎蛋白(AFP)阳性预示着存在内胚窦瘤或有内胚窦瘤成分的混合性生殖细胞肿瘤。肿瘤标志物的阳性甚至比病理检查结果还要准确，后者因取材部位不同而可能遗漏某些有分泌功能的恶性细胞成分。4．对儿童“原发性尿崩症”的诊断一定要慎重。我们已遇到不少病例多年一直诊断为“中枢性尿崩症”，最后因视力减退甚至失明才得到确诊。对女性儿童或青少年有尿崩症者常规应做MRI检查，重点观察鞍上区，尤其垂体柄有无异常，即使无肿瘤占位也应定期复查。我们曾遇到14岁女孩尿崩半年时曾检查过MRI，垂体柄已增粗，仍报告“未见异常”，一年后因视力减退复查MRI，鞍区肿物已达2．5cm直径，行“诊断性放疗”10Gy后复查MRI，肿瘤迅速缩小至原来体积的10％，故确诊为鞍上生殖细胞瘤。早期诊断可避免视神经受压和减少肿瘤颅内播散的可能性，远期疗效也会大大改善。有轻偏瘫的男孩在基底节区发现异常信号而占位效应不明显，应高度怀疑生殖细胞瘤，尤其在双侧基底节的生殖细胞瘤时有所见。早期特点为有异常信号区较大，但脑室受压不明显，甚至同侧脑室局部反而稍有扩大，此时神经内科医生常按“脱髓鞘”或“脉管炎”等用激素和扩张血管等治疗，症状可能暂时好转，但肿瘤会继续增大致使轻偏瘫进一步加重。5．手术“全切除”肿瘤会提高疗效吗?生殖细胞瘤“诊断性放疗”明确性质后，无需手术而继续完成放、化疗就可达到治愈。至今仍有医生将松果体区或鞍上生殖细胞瘤努力做到“全切除”来证明自己的“技术水平”，实际上只要术中冰冻报告为：“活检”、“部分切除”或“全切除”疗效并无区别。除非术中肿瘤断面止血困难，而被迫行肿瘤全切除才达到彻底止血的目的时不在此例。追求肿瘤“全切率”而增加病人的手术危险性是不可取的。6．传统的生殖细胞瘤手术加放疗的治愈率也很高，为什么还加用化疗?多年来传统的放疗剂量经随诊观察对于儿童远期疗效是有不良影响的，表现在它不仅使身高增长和性征发育受到不同程度的抑制，而且还损害了垂体腺并影响了骨骺发育等，还可因脑白质的脱鞘性改变而使智商(IQ)降低。由于化疗对生殖细胞瘤高度敏感，故在降低放疗剂量的同时联合化疗方法仍能对生殖细胞瘤同样取得满意的疗效，故采用“减量放疗+化疗”的现代治疗模式已取代“手术+放疗”的传统模式。7．对手术或活检已证实的生殖细胞瘤先放疗还是先化疗?我医院的诊疗程序仍为肿瘤局部+全脑脊髓的大剂量放疗。我们建议首先至少2个疗程化疗，肿瘤常可缩小50％～80％，此时再采用放疗使其照射的范围可缩小，对脑组织的损害也会减轻，即同样剂量起到更大的疗效。对极恶性的颅内生殖细胞肿瘤(绒癌或内胚窦瘤等)，只要肿瘤标记物HcG或AFP极高即可确诊，应先行化疗，使肿瘤标记物明显下降，继之再放疗，以上治疗后如肿瘤仍有残留则需要采用手术切除，术后再加以化疗。这种“三明治”疗法在国外已取得了较好的疗效，我们应当加以借鉴。由于我院遇到的颅内原发性绒癌已有3例在2～3次照射后发生肿瘤卒中而使病情突然恶化，故先做化疗可降低治疗的风险。(收稿：—09一13)(本文编辑：刘岩红)中华神经外科杂志年1月第23卷第1期预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇