《JournalofNeurooncology》年12月[30(3):-.]刊载瑞士和法国的ATarabay,GCossu,MBerhouma,等撰写的系统综述《原发性垂体淋巴瘤：文献更新。Primarypituitarylymphoma:anupdateoftheliterature》（doi:10./s---z.）。
原发性颅内淋巴瘤(Welleretal.inNeuroOncol14(12):-,)是一种新知晓（emerging）的疾病，孤立性定位于垂体腺中，即原发性垂体淋巴瘤(Primarypituitarylymphoma,PPL)是一种罕见的疾病。通过对文献的系统综述，我们提出对最新的原发性垂体淋巴瘤（PPL）证据的更新。使用PubMed数据库对截至年10月的文献进行了系统综述。
该人群被定义为具有免疫能力的患者，病理确诊为原发性垂体淋巴瘤（PPL）。分析患者的特点、临床表现、影像学特征、病理报告、辅助治疗及随访资料。我们报告一例原发性垂体淋巴瘤，并将我们的数据纳入本分析。共发现33例原发性垂体淋巴瘤，包括我们的病例。
显示有不太显著的女性患病率（Aslightnotsignificantfemaleprevalencewasevident），诊断时的平均年龄59岁。视觉问题和头痛是最常见的症状。约80%的患者表现有颅神经障碍。最常见的是视神经（IICN）和动眼神经（IIICN）。70%的患者出现垂体前叶功能减退，36%的患者出现尿崩症。原发性垂体淋巴瘤很少局限于蝶鞍，多数扩展到鞍上和鞍旁空间。70%的患者接受全切除术，21%接受活检术。B细胞淋巴瘤占82%，T细胞淋巴瘤占15%，NK/T细胞淋巴瘤占1例。总体平均生存率为14.4个月(95%置信区间9.0-19.8个月)，根据患者所接受的治疗进行分层后生存率无差异。
原发性垂体淋巴瘤是一种新兴的临床实体。由于文献资料太少，无法定义具体的治疗方案，而治疗则基于目前针对原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的指南。在更广泛的研究中(仅包括这类患者)，应重新评估以完全切除原发性垂体淋巴瘤为目标的外科手术的作用，以确定每种治疗策略的真正作用。
简介
原发性垂体瘤占颅内肿瘤的15%，以垂体腺瘤最为常见(占鞍区病变的90%)。鞍区和鞍旁区还可见其他病理病变，如颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤和转移瘤。近年来，世界范围内原发性颅内淋巴瘤的发生率越来越高。原发性中枢神经系统淋巴瘤局限于颅脑脊髓轴、软脑膜或眼睛，不累及全身。除胼胝体外，这些肿瘤通常被认为起源于大脑半球深部脑室周围的白质、小脑，眼窝和颅神经。其他颅内位置也有过报道，如硬脑膜淋巴瘤或孤立性垂体淋巴瘤。即使这些特殊的定位是在颅内，它们也可能不会被认为是中枢神经系统的一部分，因为它们的胚胎起源不同。
由脑淋巴瘤引起的孤立性垂体受累仍然是一种罕见的实体，而诊断往往具有挑战性。原发性垂体淋巴瘤（PPL）通常只在经病理分析后才会被诊断:根据病史、体格检查和放射影像学标准很难达到正确的诊断。患者可能会出现与肿块占位效应相关的症状，也可能出现内分泌功能障碍。本文的目的是通过系统综述到目前为止在有免疫功能的患者中报道的所有原发性垂体淋巴瘤（PPL）患者，并描述其特有的特征，对文献进行更新。
方法
检索策略
使用PubMed数据库,我们进行文献系统综述，使用自由词“垂体腺（pituitarygland）、垂体肿瘤（pituitaryneoplasm）、垂体瘤（pituitarytumor）、垂体肿块（pituitarymass）,垂体疾病（pipituitarydisease）与淋巴瘤（“lymphoma）”检索到年10月报告的原发性垂体淋巴瘤（PPL）具有免疫能力的患者（inimmuno