颅内畸胎瘤（intracranialteratoma)是一种先天性异位的生殖细胞源性肿瘤。好发于儿童及青少年，男性多见。肿瘤的恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。多以颅内压增高为首发症状，临床表现依发生部位而异，位于松果体区者可出现Parinaud征、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等；鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视觉障碍及肥胖症等；小脑脑桥角者可出现小脑脑桥角综合征。部分可合并有Dandy-Walker畸形或与其他肿瘤（如脑膜瘤或胶质瘤)混合存在。
(1)肿瘤好发于颅中线区域，常见于松果体区，其次为鞍区。类圆形或分叶状肿块，多为囊实性。
(2)囊壁上可伴有等或稍长T1、稍长T2信号的实性结节。囊腔内含脂肪、毛发、黏液、角化物及出血等成分，故信号很混杂。脂肪抑制序列上脂肪成分区域信号明显减低。
(3)肿块边界多清楚，有不同程度的占位效应，邻近结构可见受压移位改变，且可引起梗阻性脑积水，瘤周一般无或有轻微水肿。
(4)增强扫描示实质成分多呈不均匀性轻中度强化，囊壁可呈多个环状强化影且可伴有强化瘤结节。伴发脑膜及室管膜炎症时可见其增厚并明显强化（图1)。
(5)非成熟性及恶变者多以实质成分为主，呈稍长T1、长T2信号，形态多不规则，瘤周水肿明显，出血多见。可经脑脊液播散种植于脑室及蛛网膜下隙（腔)。增强示实质成分呈不均匀性强化，室管膜及脑膜转移时的线状或结节状强化灶。
图1颅内畸胎瘤
A、B～分别为横断面T1WI及T2WI，见左侧额叶巨大不规则肿块，信号混杂，内有长T1、长T2囊变，有短T1、长T2脂肪信号，有长T1、短T2的钙化信号；C.DWI，病变呈极低信号为主，内有线状等信号；D.增强扫描，示囊变、钙化及脂肪区无强化，肿瘤实质部分呈明显不均匀强化
1.诊断依据
好发于儿童及青少年，好发于松果体或鞍区等中线结构肿块，内含有脂肪、钙化等成分为特征性表现。
2.鉴别诊断
(1)颅咽管瘤：好发于鞍上，多为囊实性，囊壁呈特征性蛋壳样钙化，肿瘤多向上后方或向下生长。
(2)垂体瘤：多见于30～60岁，多位于鞍内，常向两侧生长侵犯海绵窦，向上生长典型者呈“束腰征”，正常垂体形态消失。
(3)生殖细胞瘤：好发于松果体区、鞍区及基底节区病变，多发时有助诊断。信号多与灰质类似且较均匀，DWI多呈明显高信号，增强扫描多呈明显的较均匀性强化。发生在鞍区时常伴发有垂体性尿崩症。
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