来源医脉通
库欣综合征（Cushingsyndrome，CS）又称皮质醇增多症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。
据国外文献报道，CS的年发病率为2~3/，其患病率约40/。CS可以分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。
库欣病的症状和体征
库欣综合征高危人群筛查1.年轻患者出现骨质疏松，高血压等与年龄不相称的临床表现。
2.有CS临床表现，且进行性加重，如肌病、多血质、紫纹、皮肤变薄等。
3.体重增加身高百分位下降、生长停止的肥胖儿童。
4.肾上腺意外瘤患者。
库欣综合征内分学诊断试验疑诊CS患者可行如下筛查试验：24h尿游离皮质醇（UFC）、午夜血清/唾液皮质醇测定、1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST）、经典小剂量DST（LDDST，2mg/dx48h）
如以上2项检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。血ACTH测定、经典大剂量DST（HDDST，8mg/d×48h）是主要的定位实验室诊断方法。
库欣综合征的影像学检查库欣病是垂体分泌ACTH的腺瘤所致，影像学检查主要的目的时发现并定位垂体腺瘤。磁共振成像（MRI）是诊断垂体腺瘤的首选方法。正电子发射断层/计算机断层（PET/CT）可能在微小病灶的检出和残存、复发病灶的判断方面具有独特的价值。
库欣病多为垂体微腺瘤，常需要进行鞍区动态增强MRI，以提高肿瘤检出率。在动态增强中，微腺瘤的强化慢于且弱于正常垂体，因此在增强早期可形成较好的对比。垂体微腺瘤的间接征象包括：垂体形态不对称、信号不均、垂体柄偏移、鞍底倾斜凹陷等。
双侧岩下窦静脉取血（BIPSS）+去氨加压素（DDAVP）兴奋试验是确诊库欣病的金标准，但对垂体微腺瘤的左右侧定位意义有限。BIPSS是有创性血管内介入检查。岩下窦与外周血浆ACTH比值在基线状态≥2和/或DDAVP刺激后≥3则提示库欣病。BIPSS应在患者皮质醇水平升高提示肿瘤活跃分泌ACTH时进行检查，避免在周期性库欣病静止期进行。
18F-FDGPET/CT检查时正常垂体位于本底较低的鞍区，正常垂体组织对18F-FDG的摄取较低，而垂体腺瘤对18F-FDG的摄取高于周围组织。所以尽管PET/CT的空间分辨率有限（2~6mm），18F-FDGPET/CT仍可能发现CT、MRI难以检出的垂体微腺瘤。因此，在怀疑库欣病而其他检查无阳性发现或不确定时，或在术后复发而CT、MRI很难与术后改变区分时，可选用18F-FDGPET/CT显像。
另外，生长抑素受体显像也有助于定位病灶。
库欣综合征的鉴别诊断流程
库欣综合征的治疗库欣病的治疗目的：治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。治疗选择有手术治疗、复发库欣病的外科处理、放射治疗、药物治疗、双侧肾上腺全切术。
手术治疗
手术治疗为首选。手术入路选择如下：
?经蝶窦入路或经颅入路。
?侵袭性垂体腺瘤常向鞍外、鞍旁生长，传统经蝶窦入路显露不够充分。
?近年来神经内镜技术不断进步，尤其是成角镜头的运用，对侵犯海绵窦及鞍旁结构的垂体腺瘤有较好的显露，提高了肿瘤的切除率。
常见的手术并发症有垂体前叶功能减退、尿崩症、脑脊液漏、脑膜炎、血栓。术后1周内清晨血清皮质醇测定是目前公认的用于评估疗效的指标。目前多数学者认为，血清皮质醇水平低于nmol/L（10~20μg）/24h提示缓解，14hUFC高于nmol/L（μg/24h）则提示肿瘤。
术后3d内监测清晨血清皮质醇。如果血清皮质醇在＜55nmoL/L(2μg/dl)时，需立即补充糖皮质激素，直到下丘脑。如果血清皮质醇在55~nmol/L（2-10μg/dl）时，患者出现血压下降，不明原因发热、低钠血症等肾上腺皮质功能减退表现，尽可能先抽血留取皮质醇、ACTH血样标本后，补充糖皮质激素，建议给予静脉输注氢化泼尼松-mg，症状缓解后可开始常规口服糖皮质激素替代治疗。
放射治疗
放射治疗通常不作为库欣病的首选治疗方法。对术后完全缓解的患者不推荐预防性放疗。放射治疗适应证：手术残留和/或复发的库欣病；不适宜和/或不接受手术的垂体微腺瘤患者；复发的侵袭性、垂体癌的辅助治疗；Nelson综合征。
药物治疗
国内治疗库欣病的有效药物不多，临床证据多数来源于小样本、回顾性、单中心研究，总体疗效不佳，因此药物治疗处于辅助地位，药物治疗的适应证为：不适合手术、已经接受了放疗但尚未起效的患者，且一般情况不适宜行双侧肾上腺切除者；严重高皮质醇血症、出现急性精神病、高血压、严重感染等情况时需要及时降低皮质醇水平，为进一步手术创造机会的患者。
治疗库欣病的药物用法及特点
（点击查看大图）
库欣综合征治疗后的随访库欣病患者治疗后（无论是手术、放疗或者药物治疗）均需密切随访，治疗后随访分为短期随访（1个月内）和长期随访。短期随访内容包括高皮质醇血症状态的缓解情况，以及评估是否出现水电解质紊乱、感染、血栓风险以及手术相关并发症等。而长期随访应规律的评估病情的缓解情况（包括皮质醇水平、鞍区肿瘤的缓解和可能的复发）、垂体前叶其他轴系功能、血压、血脂、血糖、低钾血症和骨质疏松等并发症的改善和治疗情况。所有的库欣病患者接受治疗前后均需进行健康宣教，使其了解长期随访对提高生活质量的重要性。
温馨提示：一附院内分泌科积累了大量继发高血压筛查的病例，具有丰富临床经验，拥有完备的筛查试验设备和检测仪器，有需要请您联系-（医办室）谷君（副主任医师）
谷君，女年5月出生，副主任医师，硕士研究生，张家口市医学会内分泌学会委员，张家口市医学会糖尿病足分会委员，中共微循环学会张家口周围血管疾病分会委员。8年毕业于哈尔滨医科大学，获内科学内分泌硕士学位。8年8月在河北医院内分泌科参加工作，年晋升为主治医师医院进修学习一年，年晋升为副主任医师。在糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及骨代谢疾病诊治方面积累了丰富的临床经验。获河北医学科技奖二等奖1项，完成河北省卫生厅医学研究重点课题并取得成果1项，以第一作者在在《中华骨质疏松与骨矿盐杂质》、《中国糖尿病杂志》、《国际内分泌代谢杂志》、《中国临床医生杂志》、《中国现代医学杂志》等核心期刊发表论文数篇，出版论著2部。擅长肾上腺疾病、垂体疾病、骨代谢疾病、性腺疾病、糖尿病、甲状腺疾病。特别是在垂体疾病和内分泌高血压的诊断和治疗方面经验丰富。
个人联系
出诊时间：每周二、五全天
河北医院内分泌科团队竭诚为您提供优质的医疗护理服务！如果您觉得本文内容对他人有所帮助
可以转发到朋友圈或转给有需要的人
长按