写在前面：儿童内分泌真的是太难学了，现在看书还是一头雾水。科里一个护士姐姐反复头疼，前几天无意中听说她是“空蝶鞍”。正好老师让我整理全垂体功能减低，参考身边的实例，发现带着兴趣学枯燥的知识也有趣了些。
垂体结构及功能：垂体可分为垂体前叶（腺垂体）和垂体后叶（神经垂体）两部分。
腺垂体细胞主要分泌7种激素，分别为生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素（*体生成素和卵泡刺激素）、泌乳素、促肾上腺皮质激素和黑色细胞刺激素。
神经垂体本身不会产生激素，而是作为仓库起着贮存的作用。由下丘脑产生的抗利尿激素和催产素，会被运送到神经垂体贮存起来，当身体需要时就释放到血液中。
1.定义:垂体前叶功能受损，除生长激素缺乏外，还具有一种及以上其他垂体前叶和/或后叶激素的缺乏。
2.病因:分为原发性和后天性。
原发性如先天垂体发育不良、垂体不发育、空蝶鞍（正常人垂体位于蝶鞍内，上方有鞍隔覆盖，其中央有一孔洞由垂样蒂穿过，所以正常的蝶鞍内由垂体占满，无蛛网膜和脑脊液。但某些人蝶鞍腔内垂体组织缩小，大部分被一“囊泡”所占据，这样情况为“空蝶鞍”症。临床女性多见，可有头痛、肥胖、视力障碍等表现）；
后天性如癌症转移、外伤、颅咽管瘤术后、难产史（臀位或者胎先露），产后垂体缺血性坏死，可能与牵拉垂体柄，或者是缺氧有关。
病史询问中要注意询问女性患者有无分娩大出血、产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经等病史，另外需要询问患者有无下丘脑-垂体肿瘤，颅内感染、创伤、手术、血管病变、放疗，自身免疫性疾病及浸润性疾病史。
3.临床表现:起病隐秘，临床表现各异，易被忽略。除生长激素导致的身材矮小外，还包括甲减、性发育障碍、肾上腺皮质功能减退。儿童一般是生长激素轴、性腺轴最先受累。
垂体前叶病变除引起生长激素缺乏外，可以导致TSH(促甲状腺激素)、ACTH(促肾上腺皮质激素）、促性腺激素分泌减少，表现为生长迟缓并见第二性征不育。
若累及性腺轴，可出现产后无乳、闭经、不育、腋毛、阴毛、眉毛脱落，男性胡须稀少、阳痿、性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，宫体缩小，会阴部和阴部粘膜萎缩、阴道炎，男性睾丸松软缩小，肌力减退等症状。
若影响生长激素，可导致儿童生长障碍，导致成人对镇静、麻醉剂甚为敏感，低血糖、血脂紊乱及骨代谢异常等表现。
若累及甲状腺轴，可出现继发性甲减，出现畏寒、皮肤干燥粗糙、面色苍白、无光泽、少汗、纳差、便秘、精神抑郁、表情淡漠、记忆力减退、行动迟缓等症状，但较原发性甲减症状轻。
若累及肾上腺轴，可出现疲乏，体力软弱、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、脉搏细弱、血压低、肤色变浅等症状。
垂体后叶异常可以表现为ADH(血浆抗利尿激素）缺乏，表现为多饮、烦渴、夜尿增多、中枢性尿崩症等。
若垂体瘤较大患者还可出现头痛、视力受损、视野缺损、脑脊液鼻漏等肿瘤压迫症候群。
4.检查:
（1）常规检查：血、尿常规、肝肾功、血糖、血脂等
（2）针对检查：生长激素（基础血清生长激素、激发实验）；促肾上腺皮质激素:早上8-9点血清皮质醇水平作为诊断中枢性肾上腺皮质功能的一线检验）。血皮质醇＜84nmol/L（3μg/dL）时提示肾上腺皮质功能不全，皮质醇＞nmol/L（15μg/dL）时可排除肾上腺皮质功能不全的诊断。必要时行胰岛素-低血糖刺激实验（ITT），本试验也是诊断下丘脑-垂体-肾上腺轴功能的金标准。
（3）冠状位垂体MRI检查，当垂体最高径小于相应年龄最高值时，应引起怀疑。（参考数值:1-10岁4.2±0.-15岁5.3±0.4＞15岁5.22）
5.诊断：首先明确是否存在垂体前叶功能减退症
（1）有垂体瘤、下丘脑病变、产后大出血、蝶鞍区手术、放疗、创伤、感染、炎症、出血、海绵窦处动脉瘤等相关病史。
（2）有以上垂体前叶功能减退的临床症状和体征。
（3）化验垂体前叶激素及相应靶腺激素水平降低。
（4）激发试验阳性。
其次，明确垂体前叶功能减退症的病因（1）检查影像学检查可发现下丘脑垂体区的异常改变（2）明确垂体前叶功能减退症诊断后应积极寻找病因并进行鉴别诊断。
6.治疗:全面补充所需要的激素，避免单一替代治疗影响效果或者是单一替代治疗引起的副作用。例如皮质醇缺乏单纯补充生长激素可导致肾上腺危象。
（1）一般治疗：包括高蛋白、高热量、高维生素饮食。避免过度激动、劳累，预防感染，注意保暖，慎用镇静安眠药及降血糖药物，以免诱发垂体危象。
（2）病因治疗：如为肿瘤占位引起，需要根据肿瘤的性质选择手术（泌乳素瘤除外）、放疗、化疗等措施，来解除病变对周围正常残余垂体的压迫。对于淋巴细胞性垂体炎引起者，需要应用激素和(或)其他免疫抑制药物治疗，以控制炎症的发展和浸润。
（3）激素替代治疗：
*GH缺乏者及时补充GH，儿童青春期前推荐补充GH：0.1～0.15/kg.d；青春期推荐0.15～0.20/kg.d。成人可小剂量使用生长激素；
*ACTH不足：首选氢化可的松15～20mg/d（早上8点服用总量的2/3，下午4点服用总量的1/3）
*甲状腺激素缺乏者根据补充生理需要量甲状腺激素，推荐左甲状腺素，定期监测甲状腺激素水平，必要时暂缓加量或减少用量。
*LH/FSH不足：青春期或需要生育女性，使用序贯周期疗法，建立人工月经周期：推荐HMG+HCG+补充性激素。成人已生育者补充性激素，老年人不需要补充；青春期男性：推荐HCG+HMG+补充性激素，成人已生育者补充性激素，老年人不需要补充。另外各个年龄段的男女均需要补充钙质及维生素D。
*需要注意激素替代治疗中，如果同时合并甲状腺激素及皮质醇低下，应先补充糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。患者需要长期甚至终生维持替代治疗，不能随便自行停药。
参考文献:
[1]李西霞.MRI对全垂体功能减低患儿的诊断价值及多种激素的综合评价[C].山东大学,.
[2]垂体前叶功能减退症：诊治掌握这7点[用药助手:*小医]
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