一名中年男性走进今天的门诊,我一眼就认出来他是我曾经的一位患者,不是因为别的,只是因为他所患的病,让我印象深刻。
一、收治患者年11月,我们神外肿瘤三病房收治了这名中年男性,5月前出现左颞及枕部持续性发麻,行颅脑MRI检查示“颅内占位性病变,颅咽管瘤可能大”。查体示左眼前30cm可辩指,右眼1m可辩指。术前激素无明显异常。很常见的颅咽管瘤,可以做神经内镜经鼻手术。
图:术前核磁共振鞍上占位性病灶
二、手术患者入院后,完成了常规术前检查。经过术前的充分准备,患者接受了内镜经鼻肿瘤切除术。肿瘤位于鞍上,质地较软,灰*色,实性,血供中等,取部分送术中冰冻,回报暂不考虑颅咽管瘤。手术持续2.5小时,术后恢复顺利,术后1周顺利出院。
三、病理结果术后,我们一直很想知道他的病理结果,因为术中冰冻不考虑颅咽管瘤,那会是什么呢?1周后,术后病理提示为在神经外科并不常见的“垂体细胞瘤”。所以,我一下记住这个病例。并进行了很长时间的术后随访并嘱咐患者定期复查。至今未发现肿瘤复发。
图:病理结果:垂体细胞瘤
垂体细胞瘤是一种定位于蝶鞍或者鞍上的极为少见的神经垂体肿瘤。迄今为止,全世界仅报道了约70例。最早称为鞍内或鞍上的肿瘤,特别是颗粒细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤。目前垂体细胞瘤又称垂体颗粒细胞肌肉细胞瘤、垂体迷芽瘤和垂体颗粒细胞瘤,属于良性肿瘤。年垂体细胞瘤被WHO归类为起源于神经垂体的低分化的神经胶质细胞肿瘤或者起源于垂体细胞的漏斗柄。
垂体细胞瘤的临床表现与其他垂体腺瘤类似,患者出现典型的视力和内分泌症状。常见的临床表现是头痛,视力损害,尿崩症和月经紊乱。由于该肿瘤的血运丰富,由于肿瘤卒中出血挤压第三脑室引起的症状也可以是首发症状。
垂体细胞瘤的诊断主要依靠典型的组织学和免疫组织化学的检测。肿瘤的手术复发时间无法预测且可变性较大。
目前,外科手术是主要的治疗方式,包括内镜经蝶手术或开颅手术,肿瘤次全切术后的病人很容易出现肿瘤复发。肿瘤的复发主要通过体检和影像学的随访确认。但是复发的肿瘤一般生长较缓慢,且无恶变倾向。不完全切除术后使用常规的放疗或立体定位放疗,临床疗效尚不清楚。
治疗经验体会在大部分情况下,垂体细胞瘤与其它垂体腺瘤临床表现和影像学表现相似。这也导致所有的病例开始都被误诊为其它的垂体腺瘤。所以建议根据影像学结果做出诊断时也要把垂体细胞瘤的可能性考虑在内。肿瘤全切和次全切方式的选择取决于肿瘤边界的清晰与否以及血供情况。尽管目前没有观察到任何恶变现象,还是建议尽量行肿瘤全切,因为肿瘤次全切除有相对高的复发率。但是同时,对垂体柄肿瘤的过度切除也可能会导致永久性的垂体功能退化。尽管辅助治疗的作用目前还不清楚,建议术后的放疗有一定的临床疗效。
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