IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）是一组累及全身多组织器官的系统性慢性自身免疫性疾病。
肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现，可以不同时合并IgG4-RD的其他器官受累。IgG4-RD通过2种机制影响神经系统。首先，IgG4相关炎症可直接渗入中枢或外周神经系统；其次，神经结构可被附近病变的非神经器官的占位效应压迫
IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎（IgG4-relatedhypertrophicpachymeningitis，IgG4-RHP）是IgG4-RD表现在颅内的一种自身免疫性疾病，以局限性或弥漫性硬脑膜增厚为表现，以往部分病例常被诊断为“特发性肥厚性硬脑膜炎”
头颅磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）检查病灶T1WI呈现低信号或等信号，T2WI呈现稍低信号，增强扫描可见肥厚的硬脑膜大部分呈条带样或结节样均匀强化，以大脑镰、小脑幕的强化表现最具特征性，表现为病变的硬脑膜两侧呈“轨道样”强化、中心为线样无强化的“双轨征”，若为结节样强化，提示硬脑膜肥厚不均。病灶内钙化及邻近骨破坏不明显。
IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎
A、B显示脑膜增厚强化，C显示小脑幕增厚强化呈双轨征
IgG4相关性垂体炎
IgG4-RD可累及脑垂体和垂体柄，统称为IgG4相关性垂体炎。IgG4相关性垂体炎是IgG4-RD的一种，与IgG4-RHP相似，IgG4相关性垂体炎可以作为该疾病的单器官表现而存在，其主要特点是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的浸润，导致垂体功能改变或占位效应。
IgG4相关性垂体炎多见于中老年男性，最常见的表现为垂体功能减退、尿崩症和局部占位效应。
MRI表现提示垂体和（或）垂体柄体积增大或占位，病变常在T1WI上显示低信号或等强度信号，T2WI呈高信号，增强扫描后明显的均匀增强，有时与垂体腺瘤鉴别困难。病变沿着脑垂体柄生长蔓延，可侵入海绵窦，甚至围绕颈内动脉，也可伴视交叉受压与下丘脑分界不清。
对比T1加权增强冠状（A）、矢状（B）和T2加权（C）图像，可见到具有垂体柄增强并向鞍上延伸的垂体肿块。手术治疗2年后（未经免疫抑制剂治疗）的MRI对比增强的T1加权冠状（D）、矢状（E）和T2加权（F）图像，可见伴有视交叉水肿的垂体柄肿块增大和强化
主要需和淋巴细胞性垂体炎（又称自身免疫性垂体炎）相鉴别。淋巴细胞性垂体炎常见于成年女性，尤其是妊娠晚期及产后早期，可有多种抗垂体抗体阳性，如抗生长激素、抗泌乳素等。垂体激素紊乱在IgG4相关垂体炎中比在淋巴细胞性垂体炎中更为常见。此外，还需要排除神经类肉瘤病、韦格纳肉芽肿、朗格罕细胞组织细胞增生症所致的继发性垂体炎。
参考文献：
*海威，郭俊杰.IgG4相关性疾病的神经系统损害J.《内科理论与实践》.年第14卷第5期.
月明人依楼