垂体腺瘤
垂体瘤是起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞，可表现为垂体激素过度分泌或分泌不足
功能性垂体瘤：催乳素瘤（PRL）最常见1/3，促性腺激素瘤和促甲状腺激素瘤5%
无功能性垂体瘤
垂体的毗邻
1.肿瘤占位效应和局部压迫
①头痛：对硬脑膜的挤压和牵张
②视神经压迫
--视交叉前端（最常见）→双颞侧偏盲
--视交叉靠后→视神经萎缩、视力减退
③其他
--海绵窦受侵犯→复视
--眼部和上颌皮肤感觉丧失
--嗅神经→嗅觉丧失
--下丘脑→尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱
--额叶、颞叶→癫痫样抽搐、神经症
2.激素分泌异常综合征
①激素分泌过多
②继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退和生长激素↓
1.除PRL瘤，其他垂体瘤首选手术
--大腺瘤向鞍上和鞍旁侵犯，考虑开颅经额切除
--鞍内肿瘤如微腺瘤：经蝶显微外科手术
2.药物治疗：首选溴隐亭
3.放射治疗：手术治疗的辅助
不属于垂体腺瘤的体征的是
A.视神经萎缩
B.双颞侧偏盲
C.停经、泌乳
D.肢端肥大
E.癫痫发作
『正确答案』E
有功能的垂体腺瘤最常见的是
A.ACTH瘤
B.TSH瘤
C.GH瘤
D.PRL瘤
E.FSH/LH瘤
『正确答案』D
催乳素瘤
催乳素瘤为最常见的有分泌功能的垂体肿瘤，良者多见
1.女性：微腺瘤（主）
--月经失调、稀发或闭经及不孕症
--溢乳：非妊娠期及非哺乳期出现溢乳
--其他：体重↑、多毛等
2.男性：大腺瘤（主）
--勃起功能障碍
--性欲减退
--生精减退、男性不育
--第二性征减退
--压迫症状：头痛、视野缺损，甚至有颅内高压、头痛、呕吐等
定性：PRL＞μg/L→可能；＞μg/L→可以肯定
定位：CT、MRI
1.药物：溴隐亭、卡麦角林、喹高利特
--溴隐亭不良反应：恶心、头痛、体位性低血压、鼻塞等
2.手术：药物治疗效果不佳/不能耐受者
3.放疗：大的侵袭性瘤、术后残留或复发
高泌乳素血症的药物治疗首选
A.赛庚啶
B.溴隐亭
C.奥曲肽
D.酮康唑
E.*体酮
『正确答案』B
女性垂体泌乳素瘤的典型临床表现是
A.持续泌乳及头痛
B.视野缺损和视力下降
C.月经稀发
D.体重增加并糖耐量减低
E.闭经、泌乳
『正确答案』E
生长激素分泌瘤
--垂体性：占95%～98%，以腺瘤为主
--垂体外性：异位GH分泌瘤（如胰岛细胞癌）、GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌）
--其他疾病：体质性巨人症、性腺功能减退、肾上腺皮质增生症等
--巨人症
--肢端肥大症
肢端肥大症进展缓慢，早期诊断困难，诊断主要依据身高、典型面容、肢端肥大、内脏增大、内分泌紊乱和影像学异常
1.手术：首选
--蝶鞍内微腺瘤（≤10mm）最适宜手术切除，大腺瘤（＞10mm）手术治愈率降低
--治愈标准：基础GH＜2.5ug/L，葡糖糖负荷后GH＜1ug/L
2.放射：术后残余肿瘤的辅助治疗
3.药物：生长抑素（奥曲肽）、多巴胺受体激动剂（溴隐亭）、GH拮抗（培维索孟）
A.经蝶手术
B.开颅手术
C.长效奥曲肽
D.放疗
E.溴隐亭
1.泌乳素瘤应首选的治疗方法
『正确答案』E
2.巨大生长激素瘤首选的治疗方法是
『正确答案』A
腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退是各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足的综合征
先天遗传性
垂体瘤：为成人最常见原因
下丘脑病变
垂体缺血性坏死：希恩（Sheehan）综合征、糖尿病
蝶鞍区手术、放疗和创伤
感染和炎症、糖皮质激素长期治疗、垂体卒中
腺垂体功能减退症最常见原因是
A.希恩（Sheehan）综合征
B.各种垂体肿瘤
C.原发性空蝶鞍症
D.糖尿病血管病变
E.颅内感染后遗症
『正确答案』B『答案解析』垂体瘤：为成人最常见原因
1.促性腺激素、GH和PRL缺乏：最早表现
①女性：乳房萎缩、闭经、性欲减退、外阴子宫和阴道萎缩、阴毛、腋毛脱落
②男子：性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小，胡须稀少
2.TSH缺乏：次之，甲状腺功能减退
3.ACTH缺乏：最晚，皮肤色素↓，面色苍白，乳晕色素↓（缺乏黑素细胞）
4.继发于垂体瘤者：头痛、视物模糊等
一般GH和FSH、LH分泌不足最早出现，其次为TSH、ACTH分泌不足。单纯PRL缺乏极其罕见（9版）
5.垂体危象
--基础：全垂体功能减退
--诱因：应激（感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、急性心梗、寒冷、脑血管意外、手术、外伤等）
--表现
①高热型：＞40℃
②低热型：＜30℃
③低血糖型
④低血压、循环虚脱型
⑤水中*型
⑥混合型
女，38岁，10年前分娩后出现无乳，闭经，食欲减退，怕冷，面色苍白，毛发脱落。最可能的诊断是
A.腺垂体功能减退症
B.原发性甲状腺功能减退症
C.神经性厌食症
D.肾上腺皮质功能减退症
E.卵巢功能早衰症
『正确答案』A『答案解析』停经、闭乳、脱毛符合腺垂体功能减退的表现。
性腺功能：E↓
肾上腺皮质：17-羟皮质类固醇及游离皮质醇↓
甲状腺功能：TT4、FT4，TT3、FT3↓
腺垂体分泌激素：FSH、LH、TSH、ACTH、GH↓
--病因治疗
--激素替代治疗：生长激素、促性腺激素、TSH、ACTH
--垂体危象
①纠正低血糖：50%葡糖糖
②大剂量氢化可的松/地米
③纠正水、电解质紊乱
④纠正休克
⑤去除诱因：感染（最重要）
女，42岁。乏力、面色苍白20年。感冒后出现恶心、呕吐1周，意识模糊1天。查体：BP90/60mmHg，血钠mmol/L，血钾4.0mmol/L。眉毛外1/3、阴毛、腋毛脱落。有助于明确诊断的实验室检查不包括
A.GH、PRL
B.E、FSH和LH
C.ADH
D.ACTH和皮质醇
E.T3、T4和TSH
『正确答案』C『答案解析』考虑为腺垂体功能减退，不必查ADH。
中枢性尿崩
中枢性尿崩症是因抗利尿激素（ADH/VP，精氨酸加压素AVP）缺乏，受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病
1.获得性（继发性）：下丘脑神经垂体及附近的肿瘤（50%）、头部创伤（10%）、脑部感染性疾病等
2.遗传性：常染色体显性遗传
3.特发性：临床上找不到任何病因
完全性尿崩症：多尿（4～10L/d）、烦渴与多饮，尿比重＜1.，渗透压50-mOsm/（kg·H2O），尿色淡如清水。
部分性尿崩症：多尿（2.5～5L/d），限制饮水→尿比重↑1.，尿渗透压可超过血浆渗透压。
持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿病人+血浆、尿渗透压测定
依据
①尿量多，4-10L/d
②低渗尿，尿渗透压＜血浆渗透压
（mmol/L），＜mOsm/
（kg·H2O），比重＜1.
③禁水试验不能使尿渗透压明显↑，注射加压素后尿少、渗透压↑9%
④去氨加压素或加压素治疗有明显效果
尿渗透压降低常见于 A.中枢性尿崩症
B.甲状旁腺功能亢进症
C.甲状腺功能亢进症
D.糖尿病
E.原发性醛固酮增多症
『正确答案』A『答案解析』尿渗透压降低常见于中枢性尿崩症。
1.原发性烦渴：与精神因素有关，随情绪波动
2.肾性尿崩症：禁水-加压素试验，尿量不减少，比重不增加。血浆AVP浓度正常
3.妊娠性尿崩症：妊娠时出现，分娩后缓解
肾性与中枢性尿崩症的鉴别方法是
A.禁水（禁饮）试验
B.测定尿渗透压和血钠
C.测定尿渗透压和比重
D.测定血浆和尿渗透压
E.加压素试验
『正确答案』E『答案解析』加压素素试验阳性，证明是中枢性尿崩症。
1.去氨加压素：首选
2.鞣酸加压素
3.垂体后叶素水剂：用于脑损伤或手术时出现的尿崩症
4.其他：氢氯噻嗪、氯磺丙脲
患者，男，30岁，烦渴、多饮、多尿2个月。尿量每天ml，禁饮水7小时血渗透压mmol/L，尿量ml/小时，尿渗透压mmol/L，尿比重1.，皮下注射垂体后叶素3mg后，第2小时尿量25ml，尿渗透压mmol/L，尿比重1.，诊为完全性中枢性尿崩症。首选的处理是
A.嘱限制饮水量
B.去氨加压素治疗
C.鞍区MRI检查
D.垂体功能检查
E.测定血电解质水平
『正确答案』B『答案解析』诊断为中枢性尿崩症，治疗首选去氨加压素。
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