全身骨痛就仅仅是骨质疏松吗？
病史回顾
◆一、病史简介◆
患者女，53岁，贵州人，因“全身骨痛3月”于.11.27入院。该患者主要表现为入院3月余前无明显诱因出现全身骨痛，以四肢及前胸为主，呈持续性，逐渐发展至疼痛无法忍受，医院查骨密度提示“骨质疏松”，但经过补充钙、维生素D治疗后无好转，后考虑患者“焦虑状态”，经过黛力新治疗后仍无好转。入院时轮椅推入病房。补充病史：既往有眼干、口干、脱发、有牙齿片状脱落。
入院查体：全身压痛。
◆二、辅助检查◆
1.生化常规
ESR：41mm/第一小时↑。
血常规：RBC2.46×/L↓，Hb86g/L↓。
尿液检查：PH7.5↑，SG1.↓，GLU+，蛋白（PRO）±。
肾小管功能：尿α1微球蛋白68.83mg/L↑，尿渗透压mOsm/kgH2O↓，
电解质肾功：钾2.97mmol/L↓，镁0.70mmol/L↓（0.75-1.02），磷0.38mmol/L↓（0.85-1.51），钙1.95mmol/L↓，氯.5mmol/L↑（99-），BUN8.1mmo/L↑，肌酐.9μmol/L↑（-73）。
2.免疫指标
ANA1:核细颗粒型；抗ENA谱：抗SSA+++、抗Ro-52+++、抗SSB+++、C30.57g/L↓、RF.00IU/ml↑。
3.影像学
腹部彩超：双肾多发小结石
腮腺颌下腺BUS：呈网格状改变
4.眼科会诊
泪水少、泪河低，shirmertest右8mm/左5min，右5mm/左5min。BUT右1s左1s，双眼角膜点状染色(+)。
◆三、考虑诊断◆
1.干燥综合征累及肾脏；
2.Ⅲ型肾小管性酸中*；
3.慢性肾功能不全、肾性贫血、电解质紊乱（低钾、低磷、低镁、高氯血症）；
4.骨质疏松症；
5.低磷骨软化症；
6.肾结石。
◆四、治疗◆
给予甲泼尼龙40mgqd、环磷酰胺、羟氯喹治疗干燥综合征肾小管酸中*，同时纠正电解质紊乱（口服果味钾、静脉补磷）、维持酸解平衡、抗骨质疏松及护胃治疗后好转出院。
◆五、随访◆
1医院复诊，可自行步入病房。电解质紊乱好转，酸碱平衡正常，肾功好转。
知识小结
◆一、肾小管的功能◆
近端肾小管：一方面近端肾小管具有重吸收原尿中水、葡萄糖、氨基酸、蛋白质、磷酸盐、Na+、K+、HCO3-等的功能；另一方面近端肾小管具有排泄功能，能排泄酚红、青霉素及某些泌尿系造影剂等。
远端肾小管和集合管：远端小管在醛固酮作用下，能分泌H+、K+和NH3，并与原尿中Na+交换。远端小管和集合管在抗利尿激素作用下，对尿液进行浓缩和稀释。
◆二、原发性干燥综合征
肾小管间质损害◆
1.机制
1.免疫性的上皮炎；抗SSB抗体？
2.肾间质单核细胞、T/B淋巴细胞和浆细胞的灶性浸润，伴有不同程度肾小管萎缩和肾间质纤维化。
2.病理
①：Sj?gren综合征伴有间质淋巴浆细胞浸润性肾小管炎，间质纤维化（HE染色）
②：Sj?gren综合征伴有间质淋巴浆细胞浸润性肾小管炎，肾小管萎缩和间质纤维化（琼斯银染）
3.临床表现
1.远端肾小管酸中*（I型RTA）：肾小管上皮细胞泌H+减少，一方面血H+增加增加，导致酸中*。另一方面Na+-H+交换减少、Na+-K+交换增加，K+排泄增多，Cl-重吸收增加，尿酸化障碍，尿PH增加，并有高尿钾、低血钾、高血氯性代谢性酸中*。酸中*可抑制肾小管重吸收钙并影响维生素D的活化，导致高尿钙、低血钙和继发性甲状旁腺功能亢进，进而出现低血磷、肾钙化、肾结石等表现。
2.近端肾小管酸中*（Ⅱ型RTA）:肾小管上皮细胞重吸收HCO3-减少,一方面大量HCO3-排出，导致酸中*，另一方面Na+-H+交换减少,尿钠增多，刺激醛固酮，导致尿钾增多、低钾血症、血氯增多并脱水。
注：若同时有I型RTA及Ⅱ型RTA称为Ⅲ型肾小管酸中*。
3.Fanconi综合征：近端肾小管酸中*若同时伴有多种物质重吸收障碍导致肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿和低磷血症、低尿酸血症时成为Fanconi综合征。
4.肾脏浓缩稀释障碍和肾性尿崩症：重吸收水功能下降，可表现为多尿、夜尿增多。
5.肾钙化和泌尿系结石：酸中*时骨骼中钙磷释放增加，肾小管重吸收钙减少。
6.肾小管性蛋白尿及肾功能异常。
7.骨软化症；电解质代谢异常及酸中*导致。
4.肾小管间质受累的鉴别诊断
5.治疗
1.糖皮质激素及免疫抑制剂
2.纠正酸碱平衡及电解质代谢紊乱（补钾不用氯化钾，会加重高氯血症）
3.其余对症支持治疗。
参考文献：
FogoAB,LuscoMA,NajafianB,etal.AJKDAtlasofRenalPathology:KidneyDiseaseinPrimarySj?grenSyndrome[J].AmericanJournalofKidneyDiseases,,69(6):e29-e30.
作者丨*冬梅
编辑丨殷亚蓉
审核丨唐琳
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇