TUhjnbcbe - 2021/5/18 21:44:00
Wolfram综合征又名DIDMOAD综合征（Diabetesinsipidus(尿崩症)、diabetesmellitus(糖尿病)、opticatrophy(视神经萎缩)、deafness(耳聋））。属常染色体隐性遗传性神经变性疾病，年由Wolfram首先报道。该病的发病率为1/10万。其发病年龄多在20岁以前，但亦有40岁以后发病者。典型症状：1?1型轴尿病：常为首发病，多在儿童期发病，为胰岛素依赖型糖尿病；2?眼部症状：多在6～7岁开始出现视力减退，常于1型糖尿病诊断后2～3年出现，98％有视神经萎缩，部分可伴有视野缺损、色盲、色素性视网膜炎、眼球震颤等；3?耳聋：以高频段为主，提示为神经性耳聋，其发病率约为70％；4?尿崩症：能为中枢性.，发病率为32％。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇