库兴综合征分为:PDH,AT和医源性库兴三种,较为常见。另外有三种不常见,这里不过多介绍。首先我们要了解正常动物负反馈,如下图。
在了解肾上腺机能亢进之前,我们首先要了解肾上腺的生理结构。
肾上腺分为皮质和髓质,皮质的结构有球状带、网状带和束状带,球状带分泌盐皮质激素,网状带分泌少量糖皮质激素和性激素束状带分泌糖皮质激素。髓质的嗜烙细胞分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,都属于儿茶酚胺类化合物。
那糖皮质激素的生理作用是什么呢?
调节物质的代谢,促进脂肪的分解,促进糖异生,升高血糖,从而促进食欲。
在应激反应中起作用,以增强机体对有害刺激的耐受能力
抗炎抗过敏抗休克
增强骨髓的造血功能,促进胃酸的分泌,提高中枢神经系统的兴奋性
抑制下丘脑释放抗利尿激素
维持血管对儿茶酚胺的反应性
那盐皮质激素的生理作用是什么呢?
对肾有保钠排钾的作用
增强血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性
那肾上腺素和去甲肾上腺素的作用是什么呢?
肾上腺素使心率加快,收缩力增强,输出量增加。使皮肤,胃肠,肾血管收缩,通过心输量的增加使血压上升,舒张支气管平滑肌,增强代谢。
去甲肾上腺素使心率减慢,使冠状动脉舒张,增加外周阻力使血压明显上升,轻度舒张支气管平滑肌,轻度增强代谢。
当我们了解完肾上腺的生理功能后,那么肾上腺机能亢进带来的症状自然一清二楚了。
肾上腺机能亢进会有什么临床症状呢?
多饮多尿多食,体重增加,肌肉无力,肝肿大,皮肤变薄,再生性差,漏尿,胰岛素抵抗,喘气,系统性高血压,血管栓塞,韧带断裂等。下面详细讲一下两个症状。
多饮多尿PUPD:定义是ml每公斤每天的水,50ml每公斤每天的尿。原因可能是中枢性的尿崩症(神经垂体对抗利尿激素的缺乏)或是ADH分泌的敏感度和对渗透压调节的阈值异常。
腹围增大:大量脂肪和糖原堆积在肝脏,导致肝肿大;多尿引起的膀胱肿大;
喘气:肌肉无力,肝肿大,肺血管栓塞。
库兴会导致甲减,两者的实验室诊断和临床症状都有些相似,那么如何区分甲减和库兴?这个留给大家思考。
肾上腺机能亢进怎样诊断?
实验室方面:血常规:血小板增多,轻度红细胞增多
尿检:尿比重降低,尿蛋白肌酐比升高,细菌性膀胱炎
生化:尿素氮降低,肝酶异常,血糖升高
两个特异性检查:LDDS和ACTH刺激实验,不常见的UCCR。
LDDS:检测基础值,静脉注射0.01mg每公斤,4小时和8小时的时候再测可的松浓度,敏感度95左右,特异性差。4小时结果可以区分PDH和AT。8小时的结果大于1.4ug/dl或40nmol/L,是库兴.
ACTH刺激实验:5Ug每公斤IM或IV,一小时后测可得松。不受应激所影响,特异性高于LDDS。PDH敏感性为80左右,AT为60左右,可检测医源性库兴,病重、严重应激动物、糖尿病动物建议做ACTH,LDDS为普通筛查。
影像学诊断:
PDH:双侧肾上腺肿大,AT:一侧肾上腺肿大,一侧肾上腺萎缩
治疗:
PDH:药物管理;AT:可能会切除肾上腺
药物管理主要是曲诺斯坦和米托坦。米托坦主要是是使束状带和网状带坏死,不会影响盐皮质激素,所以不会导致离子紊乱。曲诺斯坦水溶性较差,与食物一起喂更好,1.5-2小时达到峰值,持续8-18小时达到峰值。
ACTH实验结果与临床症状无关,仅用于发现过量,重点