颅咽管瘤是由颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的中枢神经系统良性肿瘤，为最常见的先天性颅内肿瘤之一，多发于儿童及青少年，人群年发生率为1.3/万，非常罕见。患者可出现头痛、呕吐、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状，儿童可出现发育迟缓。
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近日，两名1岁5个月的患儿相继到我院就诊，完善头颅MRI检查发现蝶鞍区有占位性病变，两名医院神经外科，我院小儿遗传代谢内分泌科吴瑾主任等多次参与多学科联合诊治（MDT），众多专家对患儿的病情、影像及内分泌资料进行详细分析讨论，制定了详细的手术计划以及术前术后内分泌管理计划。
手术完成一周后，医院神经外科转入我院小儿遗传代谢内分泌科病房进行术后管理治疗。小儿遗传代谢内分泌科主任吴瑾教授、孙小妹副主任医师、袁传杰主治医师、陈洪波医师等团队人员对该患儿制定了完备的治疗及随访计划，进行了多种激素替代治疗、防治术后感染、维持血压及电解质等内环境稳定治疗，同时密切监测患儿病情，观察有无脑脊液漏等术后并发症情况，经上述治疗后，两例患儿病情好转顺利出院，并将长期于小儿遗传代谢内分泌科随访。据查，此两例患儿是全世界最小年龄（1岁5个月）行颅咽管瘤经鼻内镜切除术的患儿。
“内外结合、缺一不可”，颅咽管瘤的治疗不仅仅需要进行外科手术治疗，术后管理更是重中之重，患儿体内的每一项激素均需精密调节，每一个并发症均需严密观察及时处理，术后长期随访也需要内分泌科全程参与。只有内科外科齐心协力，才能更好的为此类患儿保驾护航。
“早发现、早治疗”，尤其是像这类罕见病，时间就是生命，早一步治疗，患儿就离恢复健康更近一步。愿每位宝宝都能健康成长。
撰稿
孙小妹、陈洪波、唐凤莲
校审
吴瑾
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