干燥综合征对肾脏的直接打击,主要在一下几个方面:
1、肾小管间质性损害
肾小管间质性损害是最常见的干燥综合征(pSS)肾损害。
T淋巴细胞为主的细胞在间质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化,临床可表现为肾小管性酸中*、尿液浓缩功能障碍,也有少数表现为近端肾小管性酸中*或Fanconi综合征。
●肾小管性酸中*
它是干燥综合征肾损害最常见的临床表现,其中以远端肾小管性酸中*最多见,占50%~70%。
pSS肾小管损害导致氢离子排泌障碍使尿液常呈碱性,同时尿中大量钾离子排出,常合并低钾血症,表现为乏力软瘫,部分病人可以低钾性周期性肌麻痹为首发症状被确诊。
此外,酸中*可抑制肾小管对钙的重吸收以及维生素D的活化,导致低血钙及高尿钙。
低血钙严重者可表现为软骨病,高尿钙则易形成钙盐沉积表现为尿路结石、肾钙化。因此对于反复尿路结石或肾钙化者,一定要注意排查干燥综合征。
●尿液浓缩功能障碍
在pSS早期即可出现,临床常见尿频、多尿和夜尿增多,实验室检查提示低渗尿,容易被忽视,严重者可发展为肾性尿崩症。这主要由于远端肾小管受损对抗利尿激素反应差,致使尿液中水分重吸收障碍。
●Fanconi综合征
少数pSS病人近端肾小管受损表现为碳酸氢尿、肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿等。
●肾小管性蛋白尿
由于肾小管受损重,吸收蛋白尿减少,故尿β,-微球蛋白、NAG等升高,蛋白分析提示以小分子蛋白为主。
2、肾小球损害
临床主要表现为蛋白尿和镜下血尿,甚至肾病综合征,但罕见肉眼血尿。
肾脏病理表现可为系膜增生、膜性肾病、局灶节段性硬化、膜增殖性肾小球病变等不同类型。
3、肾功能受损
肾功能受损,国内报道占干燥综合征肾损害病人中10%~21%。
表现为急性肾损伤者,这部分病人经积极治疗肾功能可恢复正常。而表现为慢性肾功能不全者,则多为肾间质纤维化所致,预后差,病情缓慢可进展至终末期肾衰竭。
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