病史
女，51岁，胸闷半年
CT巩固展现
肺窗横断位
纵隔窗横断位
肺窗冠状位
纵隔窗冠状位
诊断效果示：肺淋巴管肌瘤病，右边胸腔乳糜胸
肺淋巴管肌瘤病：
一、概括
肺淋巴管肌瘤病是一种少见的以肺淋巴管旁宽泛的不模范光滑肌细胞增生为主的布满性肺部疾病。
本病病因不明，险些均见于生养期的妇女，部份病例月信及有身期间病情加剧，有子宫肌瘤及口服避孕药史，故料想此病是一类性激素关系性肿瘤。
本病最常累及肺，纵隔及后腹膜，间或也可累及下肢淋巴管、肾脏和输尿管等。
二、病理生理
肺间质淋巴管、血管及细支气管领域光滑肌不模范增生，构成结节或肿块，引发个别管道组织的狭隘或壅塞；当淋巴管或胸导管壅塞后可引发淋巴回流阻滞，以至淋巴管分解而致乳糜胸；肺小静脉的壅塞可致远端管腔淤血扩大，以至分解出血，引发患者咯血；吝啬道的限定狭隘也许使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩充，合并成囊状腔，囊壁由增生的类光滑肌细胞笼罩，当肋膜下囊腔分解可呈现气胸。
三、临床展现
1、无病症或行性呼吸艰苦、咯血、屡次爆发的气胸、乳糜胸、呼吸萎缩；易被误诊为哮喘或慢性壅塞性肺疾病；
2、肺成效测定展现为搀杂性通气成效阻滞；
3、部份可伴发腹部其余脏器肿物，如肾或肝血管光滑肌脂肪瘤、腹膜后淋巴管肌瘤和子宫肌瘤等；
4、血管内皮成长因子D(VEGF-D)与淋巴管回生成效关系，血清VEGF-D水准也许反响疾病严峻水准与医治成就。
四、影象学展现
X线
1、模范展现为细网状或结节状间质性浸湿。
2、首先产生于肺底，从而弥漫性平匀积聚全肺，肋膈角受累，进一步停顿可展现为蜂窝肺。
CT
肺体积增大；圆形薄壁囊腔，囊的巨细可平匀，也可差别较大，直径2-5mm，大大都囊状影10mm；囊壁厚度较薄，很少高出4mm，正常1mm；囊状明亮影呈布满性散布，尽管初期患者也是如许，肺底肋膈角区也不不同；囊和囊之间可为相对正常的机关组织，淋巴管壅塞致小叶距离增厚歪曲；小叶中心动脉位于囊腔边沿而非中心，其它还看来肺出血、肺泡含铁血*素从容、肺小叶距离增厚、气胸、乳糜胸及纵隔淋谄媚肿大。
肺外展现
纵膈及腹膜后淋巴管光滑肌增生，淋巴回流碰壁，淋巴管扩大构成淋巴管肌瘤（腹膜后淋巴管肌瘤、子宫肌瘤）；淋巴节被未老练的光滑肌细胞浸湿引发淋谄媚肿大；反常的血管光滑肌增生构成肾脏、肝脏或腹膜后肿块（肾或肝血管光滑肌脂肪瘤）。
五、诊断
1、具备特性性或合适LAM的肺部HRCT展现,肺病理合适LAM的诊断准则；
2、具备特性性的肺部HRCT展现，以及下列前提之一:血管光滑肌脂肪瘤(肾)；乳糜胸或乳糜腹水；淋巴管光滑肌瘤或淋谄媚进犯；结节性强硬症；血浆VEGF-D水准抬高。
识别诊断
1、肺间质纤维化
肺间质纤维化末期呈宽泛蜂窝状暗影，但囊壁厚，形态不规定，多呈灶性散布，且下列肺野肋膜下散布为主，囊间纤维化显然，肺内小叶距离增厚及肺组织歪曲。
2、肺气肿
初期的小叶中心型肺气肿在HRCT上展现为小的、圆形、低密度区，位于小叶中心且与小叶距离相距3~5mm；但小低密度区无明晰的壁，散布不平匀，且位于小叶中心，是以在低密度影当中看来血管影及小叶中心动脉；
肺淋巴管肌瘤病囊状影有明晰平匀薄壁，散布平匀，血管影位于囊状影边沿处，其它联合病发年纪、性别等临床成分有助于识别。
3、肺朗格汉斯细胞加多症（PLCH）
常见于青丁壮（小于40岁）；与抽烟关系；无性别偏向；无病症或气短、咳嗽、气胸、皮疹、体重减少、尿崩症；年老抽烟患者HRCT提醒，版肺泡灌洗液免疫组化染色CD1a阳性细胞5%或病理活检确诊。
气道领域的朗格罕斯细胞及免疫细胞构成小结节，结节正常1-3mm，要紧位于上叶及中世，肋膈角不受累；病程停顿，结节内构成空洞，终究变为厚／薄壁囊腔并也许互相合并；囊腔样式不同，与LAM或BHD圆形囊腔识别；多细胞的星形斑痕构成纤维灶。
4、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
最少见与Sjo?gren归纳征（干枯归纳征）关系，也可与AIDS、原发胆汁性肝强硬、淋谄媚增生症及自己免疫性甲状腺疾病。
病理显示淋巴细胞及浆细胞弥漫性间质性增殖，淋巴管领域间质包含支气管血管领域间质、小叶距离及肋膜均受累。
HRCT显示磨玻璃样密度，界线不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡正常小于3cm，数目少于淋巴管肌腺症及LCH。HRCT还可显示支气管血管领域间质、小叶距离增厚，肋膜下结节，淋谄媚肿大并合并。
图1示：干枯归纳征伴LIP患者，HRCT示巨细不等薄壁囊泡，部份位于肋膜下（小于3cm）。
图2示：LIP患者，HRCT示支气管血管旁间质、小叶距离增厚，肋膜下结节及合并；此患者囊泡较小（箭头）
5、Birt-Hogg-Dube?归纳征
常染色体显性遗传疾病；少见30-50岁；皮肤，散布在脸部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹,；肾脏肿瘤（囊肿、良性、恶性）；结肠瘜肉；视网膜疾病；
大泡性肺气肿；小的薄壁囊泡，边沿为正常肺机关，囊泡以散布于基底部、肋膜下为特性，面积小于30%肺体积，囊泡内可有小分开；75%患者中呈现气胸。
参考文件：
[1]DanielleM.S,CristopherA.M,MatthewD.G,FrancisX.M.DiffuseCysticLungDiseaseatHigh-ResolutionCT.AJR;:–.
[2]SanghoonPark,EunJooLee.Diagnosisandtreatmentofcysticlungdisease.KoreanJInternMed;32:-.
[3]NiloA.A,AndrewJ.,AntoinetteRabel,JoelMoss.SporadicLymphangioleio-myomatosisandTuberousSclerosisComplexwithLymphangioleiomyomatosis:ComparisonofCTFeatures.Radiology;:-.
[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊治停顿.IntJRespir,April;36:-.
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