神外资讯专栏，每周二宣布一篇精选文章，本日登载的是，由病院神经外科潘*、张世超、彭俊祥、刘忆、樊俊、包贇、漆松涛在《中华神经外科杂志》年第十二期“赤子神经外科”上颁发的《童子鞍膈下颅咽管瘤的临床特性及手术诊疗》，迎接赏玩。
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童子鞍膈下颅咽管瘤
临床特性及手术诊疗
择要目标
剖析童子鞍膈下颅咽管瘤的临床特性及手术诊疗*策。
办法
回头性归入病院神经外科年12月至年1月收治的68例鞍膈下颅咽管瘤患儿，均行手术切除。按照手术方法不同分为经蝶窦组（19例）和经颅组（49例），此中经颅组按照手术入路不同分为侧方入路组（12例）和前纵裂入路组（37例）。通盘患儿术后行门诊随访。剖析鞍膈下颅咽管瘤的临床特性及影响手术方法、手术入路取舍和术后复发的要素。
成绩
鞍膈下颅咽管瘤是童子颅咽管瘤的罕见典型（41.7%，68/），最罕见的临床呈现为成长发育拙笨和眼力视线改观，离别占86.8%（59/68）和69.1%（47/68）。58.8%（40/68）的患儿术前即呈现全垂体成效消退症。68例患儿的随访光阴为18～个月，平均（71.4±53.4）个月。脑袋MRI增加扫描觉察19.1%（13/68）的患儿肿瘤复发，71.4%（20/28）的患儿术后呈现新发的垂体激素轴成效阻滞。肿瘤体积＞10cm3、鞍上肿瘤横径／鞍内肿瘤最大横径＞2、笔直于鞍膈平面的肿瘤最大径＞4cm和鞍上肿瘤囊腔存在繁杂的成长方法为取舍经颅手术的要素（均P＜0.05）。鞍内肿瘤未循膜性界限切除、鞍内肿瘤最大横径＞2.5cm是影响肿瘤复发的自力危险要素（均P＜0.05）。
论断
鞍膈下颅咽管瘤患儿不管取舍经蝶窦依旧经颅手术，增长鞍内肿瘤的露出和切除均能够低落术后复发的危急。经颅手术时取舍前纵裂入路更有助于增长肿瘤的鞍内露出。
颅咽管瘤是童子最罕见的鞍区肿瘤，肿瘤相连下丘脑、视穿插、垂体等急迫构造，患儿术前便可呈现多种临床病症。此外，童子期起病的颅咽管瘤通常本原于鞍膈下，样式似字母“Q”，故简称为Q型颅咽管瘤。方今，手术入路取舍方面仍存在争议，由于单中芥蒂例数目有限，于今尚无针对童子Q型颅咽管瘤临床特性及手术方法取舍的文件报导。本研讨选用不同的手术方法诊疗Q型颅咽管瘤患儿成果优异，现回头性剖析以下。
材料与办法
1.归入准则和清除准则：
归入准则
（1）第一做家或通讯做家实践手术并全程介入诊疗及随访；
（2）患儿病发年数≤14岁；
（3）脑袋MRI及术中觉察切合鞍膈下颅咽管瘤的特色[1]，复病发例则参考初度术前脑袋MRI影象。
清除准则
（1）病发年数＞14岁；
（2）鞍上本原的颅咽管瘤；
（3）累及鼻咽部等宽泛地区的稚嫩型颅咽管瘤。
2.临床材料：
病院神经外科年12月至年1月共收治例颅咽管瘤患儿，本研讨共归入68例（41.7%，68/）Q型颅咽管瘤患儿，此中男42例，女26例；病发年数为1～14岁，平均（8.1±4.9）岁；此中0～5岁22例，5～10岁30例，＞10岁16例。68例患儿中，54例为初度手术，此外14例为外院或本院手术后复发，复发患儿第1次术前脑袋MRI扫描切合Q型颅咽管瘤特色。临床呈现：成长发育拙笨或发育期第二性征不显然59例（86.8%），视穿插归纳征（视敏度下落、视线改观）47例（69.1%），单眼或双眼失明或仅剩光感20例（29.4%），肿瘤占位效应关系病症（头痛、吐逆）47例（69.1%），多饮、多尿为主诉21例（30.9%），癫痫等神经成效阻滞8例（11.8%），情志改观成代表的精力病症8例（11.8%），体原料反常（肥胖或羸弱）或生物节奏混乱为代表的下丘脑成效混乱4例（5.9%）。
3.影象学材料：术前通盘患儿行脑袋MRI扫描并丈量肿瘤巨细，离别丈量MRI正中矢状位肿瘤笔直于鞍膈平面的最大纵径（a）、鞍内肿瘤最大横径（b1）、平行于鞍膈平面的鞍上最大横径（b2）及平行于鞍膈平面最大先后径（c）；肿瘤体积的推算公式为：V=a×b2×c×π/6。为了响应肿瘤鞍上累及水平，丈量鞍上最大横径和鞍内肿瘤最大横径的比值（b2/b1）。
Q型颅咽管瘤患儿的典范脑袋MRI影象学特性为蝶鞍平添，从鞍内向鞍上平均平添类圆形肿瘤，实践部份正常位于鞍内，囊性成份向鞍上扩大(图1A，B)。CT扫描看来蝶鞍均有不同水平的平添，鞍内伴随不规定碎屑样钙化，鞍上囊壁归并有不连结的蛋壳样钙化（图1C）。按照脑袋MRI影象显示肿瘤累及的剖解部位，本组68例患儿可分为蝶窦（和筛窦）-鞍内-鞍上-鞍膈下4例（5.9%），鞍内-鞍上-鞍膈下43例（63.2%），鞍内-鞍上-穿鞍膈17例（25.0%），鞍内-鞍上穿垂体柄4例（5.9%）。笔直于鞍膈的最大纵径、平行于鞍膈的最大先后、左右径离别为（4.0±1.3）cm、（3.3±1.1）cm和（3.3±1.2）cm，肿瘤的体积平均为（29.6±21.4）cm3。肿瘤钙化及实践部份占肿瘤整体积平均为（29.1±16.8）%，囊液占肿瘤整体积平均为（77.1±19.6）%。b2/b1值平均为（0.7～4.2）±0.5，比值＞2的24例（35.3%）。22例（32.3%，22/68）肿瘤成长方法繁杂，紧要呈现为肿瘤攻破鞍膈孔沿垂体柄向第三脑室壁成长或肿瘤攻破鞍膈后在鞍上构成子囊，包绕鞍上急迫构造。
4.内渗出评估办法：
垂体成效评估方法参照文件[2]。按照华夏童子、青少年超重、肥胖筛查体原料指数（bodymassindex，BMI）分类准则将患儿BMI指数分为平常、超重和肥胖[3]。68例患儿术前均行垂体成效评估，大部份最少存在1种下丘脑-垂体激素轴反常，此中下丘脑-垂体-成长激素轴低下54例（79.4%），下丘脑-垂体-皮质激素轴低下49例（72.1%），下丘脑-垂体-甲状腺素轴低下45例（66.2%）；术前全垂体成效消退症40例（58.8%）。处于芳华期的患儿均存在不同水平第二性征发育拙笨。术前BMI值平均为17.9±3.1，有28例（41.2%）超重患儿。
5.诊疗办法：
年12月以前收治的33例患儿紧要取舍经额颞颅底入路（额颞、额外侧、眉弓锁孔等）12例，经前纵裂额底入路13例，经蝶窦入路8例。年后敌手术方法施行了革新，35例患儿取舍经前纵裂额底入路24例，神经内镜下平添经蝶窦入路11例。
革新举措紧要包含：
（1）磨除鞍结节、蝶骨平台骨质增长鞍内肿瘤露出；
（2）经过神经内镜扶助增加鞍内肿瘤残留，关于经蝶窦入路的患儿紧要经过平添经蝶窦入路增长鞍底骨质露出规模，抬高鞍内肿瘤的全切除率；
（3）沿垂体囊膜施行肿瘤离别。按照手术方法将68例患儿分为经蝶窦手术组（19例）和经颅手术组（49例）；按照手术入路将49例经颅手术组患儿分为侧方入路组（12例）和前纵裂入路组（37例）。
6.随访办法：存活患者术后1～3个月、6个月、12个月及今后每年均行脑袋MRI增加扫描；术后1～3个月同时行内渗出及眼科学搜检。以全切除后再次呈现肿瘤影象，或未全切除患者的剩余肿瘤随访期内增大界说为肿瘤复发。
7.统计学办法：采取SPSS24.0软件施行统计学剖析。切合正态散布的计量材料采取±s示意；计数材料采取例数和百分比示意，组间对比采取x2搜检。单要素剖析办法剖析影响Q型颅咽管瘤手术入路的取舍及术后复发的要素，对其有统计学意义的要素进一步采取多要素Cox回归剖析。以P＜0.05为差别有统计学意义。
成绩
1.手术成绩：68例患儿鞍上肿瘤囊壁均全切除。按照影象学材料，鞍内肿瘤全切除率为94.1%（64/68）。按照手术录相，鞍内部份彻底沿膜性界限完备离别27例，此外患儿为鞍内驱除肿瘤，大概存在瘤壁残留。经蝶窦入路术后呈现脑脊液漏5例（26.3%，5/19），颅内熏染2例（10.5%，2/19）。97.1%（66/68）的患儿围手术期呈现尿崩、电解质混乱等并发症，经对症诊疗渐渐好转。无围手术期升天病例。
2.影响手术方法、手术入路取舍的单要素剖析：单要素剖析显示肿瘤体积＞10cm3，矢状位笔直于鞍膈平面的最大纵径（a径）＞4cm，鞍上最大横径和鞍内肿瘤最大横径的比值（b2/b1）＞2，鞍内肿瘤最大横径（b1径）＞2.5cm，鞍上肿瘤囊腔存在繁杂的成长方法及存在砾石样钙化的肿瘤更偏向于取舍经颅手术（表1）。采取侧方入路与前纵裂入路的经颅手术患儿间在肿瘤体积、平行于鞍膈平面的鞍上最大横径（b2径）＞3cm、矢状位肿瘤笔直于鞍膈平面的最大纵径（a径）＞4cm方面的差别均有统计学意义（均P＜0.05，表2）。
表1.影响68例鞍膈下颅咽管瘤患儿手术方法
注：a径为MRI正中矢状位肿瘤笔直于鞍膈平面的最大纵径，b1为鞍内肿瘤最大横径，b2为平行于鞍膈平面的鞍上最大横径；a为肿瘤攻破鞍膈构成子囊或沿鞍隔孔或垂体柄成长累考中三脑室
表2.影响经颅手术组49例鞍膈下颅咽管瘤患儿
注：a径为MRI正中矢状位肿瘤笔直于鞍膈平面的最大纵径；b2径为平行于鞍膈平面的鞍上最大横径
3.随访成绩：68例患儿的随访光阴为18～个月，平均(71.4±53.4）个月。（1）脑袋MRI增加扫描成绩：19.1%（13/68）的患儿随访期间复发。
（2）内渗出搜检成绩：71.4%（20/28）的患儿呈现新发的垂体激素轴成效阻滞。
（3）眼科学搜检成绩：术后最少呈现单侧眼力好转或与术前一致42例（62%），一过性眼力恶化18例（26.5%），永远性眼力恶化5例（7.4%），此外3例不协做搜检。
4.影响肿瘤复发的单要素和多要素剖析：单要素剖析显示肿瘤复发与未沿膜性构造切除鞍内肿瘤，矢状位笔直于鞍膈平面的最大纵径（a径）＞4cm安宁行于鞍膈平面的鞍内最大横径（b1径）＞2.5cm关系（表3）。多要素Cox回归剖析显示鞍内肿瘤的解决方法以及平行于鞍膈平面的鞍内最大横径（b1径）＞2.5cm是肿瘤复发的自力危险要素（表4）。
表3.影响68例鞍膈下颅咽管瘤患儿术后
注：a径为MRI正中矢状位肿瘤笔直于鞍膈平面的最大纵径；b1为鞍内肿瘤最大横径
表4.影响68例鞍膈下颅咽管瘤患儿术后
注：a径为MRI正中矢状位肿瘤笔直于鞍膈平面的最大纵径；b1径为鞍内肿瘤最大横径
议论
Q型颅咽管瘤是童子颅咽管瘤中罕见的典型，文件中采取“sub-orinfradiaphragmatic”（鞍膈下或鞍膈内）或“sellarcraniopharyngioma”（蝶鞍区颅咽管瘤）等术语来描画[2]。方今，对Q型颅咽管瘤的研讨多为小模范病例报导。在VanEffenterre和Boch[4]描画的例颅咽管瘤患者(包含成人和童子)中，37%被描画为“鞍膈内本原”。而在Lee等[5]报导的66例颅咽管瘤患儿中，Q型颅咽管瘤占了40.9％。本研讨归纳剖析了68例Q型颅咽管瘤患儿的临床及影象学特性，是方今针对童子Q型颅咽管瘤的大量病例报导之一[6-20]。
从肿瘤本原及成长方法看，Q型颅咽管瘤是经蝶窦手术的最好适应证[6-24]。Fahlbusch等[11]报导的例颅咽管瘤患者中，此中31例经蝶窦手术，绝大普遍肿瘤直径＜3cm，仅1例直径＞4cm。Frank等[12]报导神经内镜扶助下经蝶窦切除颅咽管瘤，肿瘤的平均直径为2.9cm。Abe和Lüdecke[17]报导11例经蝶窦切除的颅咽管瘤平均直径为1.7cm。跟着神经内镜及关系器材的革新，经蝶窦入路诊疗大型颅咽管瘤的适应证正在渐渐平添[8,17-20]。本组27.9%的患儿采取经蝶窦入路，与经颅手术对比，术后肿瘤复发率无显然区别，阐明取舍公道的适应证，经蝶窦入路可到达优异的疗效。需求注意的是，经蝶窦切除颅咽管瘤与垂体腺瘤彻底不同，本研讨显示鞍内颅咽管瘤仅行装内驱除时复发率较高。是以，童子Q型颅咽管瘤行经蝶窦手术时，需磨除更大规模的鞍底骨质。特殊在解决鞍内双侧囊壁时时伴随海绵窦出血，术后难以避免肿瘤囊壁的残留，这部份患儿需随访更永劫间监测其复发。总之，跟着神经内镜及其关系器材的进展，经蝶窦入路将更宽泛地运用于Q型颅咽管瘤患儿的诊疗。
与此外文件报导雷同[6-10,22]，本研讨中经蝶窦手术组的患儿术后眼力改正处境优于经颅手术组，而脑脊液漏的产生率高于经颅手术组。但需求注意的是，两组患儿在肿瘤体积、肿瘤最大纵径方面差别均有统计学意义，并且普遍复病发例取舍经颅手术，这些要素都可致使经颅手术患者眼力好转以至复原的大概性变小，是以要精心解读眼力转归的成绩。本研讨统计学剖析显示，肿瘤鞍上体积庞大、鞍上囊腔繁杂的成长方法、鞍内肿瘤横径＞2.5cm，鞍上肿瘤横径显著大于鞍内肿瘤横径（比值＞2）及肿瘤存在砾石样大钙化灶是取舍经颅手术的影响要素。其余部份经颅手术后复发的病例，由于鞍上肿瘤大概与视穿插、第三脑室底及前轮回血管产生精密粘连，经蝶窦入路切除复发肿瘤的平安性尚有待于进一步评估。
本研讨讲明，被取舍经颅手术时，经前纵裂中线入路优于经侧方翼点入路或经额外侧入路，紧要上风露出在对鞍内肿瘤的解决上。由于额叶底面上抬规模有限，经侧方入路解决鞍内肿瘤时大概存在盲点，而纵裂空隙则可为鞍内肿瘤的解决供应更佳视角，且前哨入路也可为骨质磨除鞍结节蝶骨平台供应更好的职掌视角和空间。是以，不管取舍侧方途径依旧中路线径，均应当避免运用轴内途径。部份场所极高，且闯入鞍上第三脑室壁范畴的肿瘤大概需求经终板等空隙安插棉片，并将肿瘤包膜推入轴外施行切除，切忌经轴内途径（终板空隙）直接离别切除肿瘤。
在以肿瘤全切除为目标的诊疗观念下，本研讨的急迫觉察是童子Q型颅咽管瘤的复发均首先产生于鞍内，部份患儿复发大概滥觞于鞍底颅咽管的残迹，提醒鞍内肿瘤的全切除是增加复发的最急迫的举措[25-26]。基于此，本研讨中自年发端敌手术手艺施行革新，统计学成绩显示未沿包膜完备离别鞍内肿瘤以及平行于鞍膈平面的鞍内最大横径（b1径）＞2.5cm是童子Q型颅咽管瘤复发的自力危险要素，此中鞍内部份肿瘤横径越大对术者的手术手艺请求也更高。是以，抬高肿瘤鞍内部份的解决手艺是避免肿瘤复发的急迫权谋。
参考文件
［1］潘*,漆松涛,龙浩,等.童子蝶鞍区考中三脑室底颅咽管瘤的临床和手术特性［J］.中华神经外科杂志,,25(5):-.DOI:10./cma.j.issn...05..
［2］QiS,PanJ,LuY,etal.Theimpactofthesiteoforiginandrateoftumourgrowthonclinicalout