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TUhjnbcbe - 2022/11/28 22:55:00

1、内分泌症状

是指因分泌性腺瘤细胞分泌过多的激素引起的内分泌亢进症,及由无分泌功能腺瘤压迫及破坏垂体前叶使之萎缩,而造成垂体促激素减少及相应周围靶腺功能减退症状。少数分泌性腺瘤晚期也可产生垂体功能减退。

(1)泌乳素腺瘤:女性月经过少或有月经但无排卵或*体期不显著,甚至出现闭经-溢乳(约半数在就诊检查时发现)-不孕三联征(称Forbis-Albright征),少数发生于产后同时可伴有面部阵发性潮红、性欲减退、流产、肥胖与水潴留、水肿等症状。一般PRL60μg/L时即可出现月经紊乱,如PRL60μg/L时即可闭经。男性有阳痿、性功能减退、睾丸缩小、少数有溢乳、男性乳房发育、毛发稀少、胡须不长、睫毛较长、肥胖等。男性病例确诊时,肿瘤多较大且向鞍上生长。常伴有视觉障碍。

(2)生长激素腺瘤:可引起骨骺过度生长而呈巨人症,成年后则为肢端肥大症。巨人症患者早期有垂体功能亢进,晚期则垂体功能减退,表现为身高体重均迅速增长,男性身长可达2.35m,女性可达2.25m,性欲亢进,毛发增多,肌肉发达,臂力过人,约40%有肢端肥大改变,病程晚期有毛发脱落、乏力、皮肤干燥皱缩、性欲减退、嗜睡、尿崩、智力减退、头痛等症状,患者多早年夭折(平均20余岁)。肢端肥大症多见于20~30岁,表现为颅骨增厚,颧骨、鼻窦、乳突增大,下颌突出,齿缝增宽,手脚粗大,驼背,鼻唇增厚,舌头增大,声带肥厚,声音深沉等一系列典型症状。GH腺瘤病程早期多精力旺盛、性欲亢进、毛发增多,晚期则性欲减退或消失、全身乏力、记忆力减退、注意力不集中、头痛及全身疼痛等。少数患者可同时伴有肢端肥大及巨人症。部分女性月经紊乱,闭经,40%~50%女性有PRL增高,有闭经、溢乳症状,可能为下丘脑控制失调或为GH-PRL混合性腺瘤。少数病例可有多汗、突眼性甲状腺肿,约35%患者可并发糖尿病。部分有血清无机磷、血钙及碱性磷酸酶增高。少数病例可因脊椎进行性增生,产生椎管狭窄而引起脊髓压迫症状。如垂体腺瘤向鞍上发展,可产生视觉障碍。本症如不治疗可因代谢并发症、心血管疾病、呼吸系统疾病及糖尿病死亡。

(3)促肾上腺皮质激素腺瘤(伴Cushing病的ACTH腺瘤):多见于女性患者,月经不调,乃至闭经,不孕及不同程度男性化,如乳房萎缩、毛发增多、喉结增大、声音低沉、痤疮等。男性性欲减退、阳痿、精液减少、睾丸萎缩等。儿童则生长发育障碍。体重的增加,可产生向心性肥胖,头面、颈及躯干部脂肪增多,脸呈圆形(满月脸),脊椎后突,背颈交界处有肥厚脂肪层(水牛背),四肢则相对瘦小。晚期出现动脉粥样硬化。下腹、股部、臀部及上臂等处出现“紫纹”,及面部多血症(Plethora)。骨质疏松导致腰背酸痛、佝偻病、软骨病及病理性骨折,儿童可影响骨骼生长。血管脆性增加可产生皮肤瘀斑,伤口愈合及易感染等。可产生类固醇性糖尿病(20%~25%),多饮多尿,空腹血糖增高,糖耐量试验呈糖尿病型曲线,一般多属轻型且为可逆性。少数患者晚期可产生血钾、血氯降低,血钠增高而引起低钾、低氯性碱中*。约85%患者有中度高血压病,长期血压增高,晚期可并发左心室肥大、心力衰竭、心律紊乱、脑卒中及肾功能衰竭。皮肤易患真菌感染(会阴部多见),细菌感染不易控制常经久不愈。

(4)促肾上腺皮质激素腺瘤(伴Nelson症的ACTH腺瘤):妇女及术后妊娠者易发生。临床表现为全身皮肤、黏膜等处出现色素沉着,有10%~25%肿瘤呈侵蚀性,易侵入海绵窦等处,产生颅神经麻痹,且可向脑其他部位及颅外转移。

(5)混合性腺瘤:随各种分泌过多的激素产生相应的内分泌亢进症状。

(6)嗜酸干细胞腺瘤:临床有高泌乳素血症症状,月经紊乱、闭经、溢乳、不孕等,少数有轻度肢端肥大改变,男性患者可有性欲减低。PRL可中度升高,GH正常或增高。

(7)泌乳生成素腺瘤:有GH增高,肢端肥大表现,PRL可轻度增高,部分患者有高泌乳素血症症状。

(8)无分泌功能腺瘤:以往称为嫌色细胞瘤,多见于30~50岁成年人,男性略多于女性。生长缓慢,且不产生内分泌亢进症状,确认清楚时肿瘤已较大,压迫及侵蚀垂体较显著,产生垂体功能低下症状。一般认为促性腺激素分泌最先受影响,男性表现性欲减退、阳痿、外生殖器缩小、睾丸及前列腺萎缩、精子量少或缺如、第二性征不显著、皮肤细腻、阴毛呈女性分布;女性表现月经紊乱或闭经、乳房、子宫及其附件萎缩,性欲减退、阴毛及腋毛稀少,肥胖等;儿童则发育障碍、身材矮小、智力减退。其次为促甲状腺激素不足,表现为畏寒、少汗、疲劳乏力、精神萎靡、食欲减退、嗜睡、面容虚肿;少数可呈黏液性水肿面貌等。最后影响促肾上腺皮质激素,促其分泌不足,主要为氢化可的松分泌减少而易产生低血糖、低血钠症,患者表现为虚弱无力、厌食、恶心、抵抗力差、易感染、血压降低、体重减轻、脉搏细小、心音弱、心率快等。但对电解质代谢多无大影响,尿中17-酮及17-羟类固醇排出量也低于正常。儿童可因生长激素分泌减少产生骨骼发育障碍,体格矮小,形成垂体性侏儒症。少数肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑,产生尿崩症。

2、垂体危象

因肾上腺皮质激素及甲状腺激素缺乏,可引起代谢紊乱,机体应激能力减弱易产生垂体危象。临床主要有以下几种。

(1)糖代谢障碍:在空腹、饥饿、胃肠道疾病、食物吸收不良或用胰岛素时,均可产生低血糖反应、出冷汗、烦躁、精神失常,有时可有强直样发作、出现病理反射及低血糖昏迷。

(2)盐代谢障碍:可产生血钠过低、患者倦怠思睡、食欲不振,重者休克、昏迷甚至死亡,用大量甲状腺素后,使机体代谢率增加,可加重肾上腺皮质功能减退。

(3)液平衡失调:患者对水负荷的利尿反应减退,如饮水过多,作水试验或应用尿崩停可诱发水中*,患者嗜睡、恶心呕吐、精神错乱、抽搐,甚至昏迷。

(4)应激功能减退:机体抵抗力差,易感染,高热时易陷于意识不清、昏迷。

(5)体温调节障碍:体温低、皮肤冷、面色苍白、脉搏细弱、逐渐昏迷。

(6)低血压:体位性低血压可引起脑缺氧而昏倒。

3、神经症状头痛、视神经压迫症状、下丘脑症状甚至阻塞第三脑室、室间孔发生阻塞性脑积水,引起颅内压增高症。

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