自身免疫性垂体炎,会导致乳腺萎缩,中枢性尿崩症,建议尽快 [复制链接]

导语：自体免疫性垂体炎(ah)是一种由自体免疫性疾病引起的罕见疾病，累及下丘脑和脑下垂体。垂体功能减退和蝶鞍占位性病变是其主要临床表现。严重的头痛，进行性的视力恶化，以及视野缺损，多饮，多尿。此外，自身免疫性疾病也会发生。如能及时诊治，预后较好。

01自身免疫性垂体炎常见病因是什么？一般分为几种？分别是什么？

发病的原因目前还不明，但与垂体自身免疫有密切关系。自体免疫细胞和淋巴细胞浸润垂体，会破坏垂体的正常结构，甚至影响邻近组织和器官。一般可以分为四种。可分为*瘤性垂体炎(xahy)、淋巴细胞性垂体炎(LYH)，IgG4相关性垂体炎和坏死性垂体炎。在这些疾病中，淋巴细胞性垂体炎最为常见，主要发生在孕期和产后。

02疗效表现如何？常见的症状有垂体功能障碍，中枢性尿崩症等

有许多不同的临床表现，包括垂体功能障碍，中枢性尿崩症，鞍区占位效应，下丘脑综合征等。

１、垂体功能不正常

垂体前叶功能障碍：大约1/3的患者表现为垂体肾上腺皮质，垂体甲状腺，垂体性腺功能异常。乳腺萎缩，性功能障碍，阴毛和腋毛脱落，乏力，恶心，寒战，低血压，垂体前叶功能障碍。还可能存在某种类型的垂体靶腺失调。甲状腺轴功能紊乱以肾上腺皮质多见，垂体性腺轴功能紊乱少见。约有10%的病人可出现持续溢乳、闭经等高泌乳素血症表现。

２、中央尿崩症

大部分病人可出现多饮、多尿等中枢性尿崩症表现。炎症侵袭和垂体增生会影响鞍区和周围结构，可能会出现头痛、视神经和视交叉受压，如视力下降，视野缺损，偏盲，复视等，此外，视功能障碍会逐渐加重。

３、下丘脑综合征

病灶会影响下丘脑，还可出现嗜睡、食欲减退、体温波动、体重增加等下丘脑综合征表现。

03如何检测自身免疫性垂体炎？要做哪些检查？自我抗体检测只是其一

1、化验

（１）测定血液激素：如果促肾上腺皮质激素(ACTH)是由分泌细胞产生的，那么血液中ACTH和皮质醇水平将下降。

（２）促甲状腺激素(TSH)分泌细胞受损，促进甲状腺激素和甲状腺激素血流水平下降，刺激试验表明，促甲状腺激素(TRH)降低了甲状腺激素释放激素的活性。

（３）促性腺激素分泌细胞受到损害时，血清中促*体生成素(LH)、促卵泡素(FSH)、雌二醇或睾酮的含量下降。促*体素释放激素(LHRH)刺激试验表明，促*体素对促*体素释放激素的反应降低，血清催乳素(PRL)基本正常，少数患者血清催乳素水平升高，而生长激素水平可能升高或下降。

２、自我抗体检测

在垂体细胞中可检测到自身抗体，在肾上腺、甲状腺、胃平滑肌中可检测到自身抗体和抗核抗体，有助于诊断。

３、图像检验

自体免疫垂体炎患者在发病初期脑下垂体常常出现肿胀。随病程延长，垂体可恢复正常或萎缩，甚至留空蝶鞍。

（１）核磁共振(MRI)：核磁共振可以精确显示脑垂体的大小和周围组织的侵犯，例如通过忽略交叉来研究脑肿瘤。均匀地增大垂体和垂体柄。强化MRI显示垂体后叶均匀增强，强信号消失。

（２）CT：CT冠状面扫描还可以确定垂体的体积。

（３）X线检查：经x线检查，蝶鞍呈增大趋势。

４、组织病理学检查

病理组织学检查是自体免疫垂体炎诊断的金标准。在淋巴细胞早期，垂体炎可表现为不同程度的垂体增生，质地较硬，显微镜下可见大量淋巴细胞、浆细胞、分散的嗜酸粒细胞、肥大细胞等炎症细胞浸润，随着疾病的不断发展，一般也可能会导致垂体组织等出现不同程度的坏死或者是萎缩，以及纤维化等。诊断主要依据病人的症状、血液中激素水平、自身抗体检测、MRI等检查。诊断金标准为组织病理学检查结果。

患者有头痛，视力障碍，多饮，食欲减退等症状。在血激素的检测中，一般会发现垂体甲状腺，以及垂体肾上腺皮质和垂体性腺功能异常。MRI显示垂体与垂体柄对称性均有增大。强化MRI显示垂体后叶均质增强，高信号消失，排除了肿瘤等垂体病变。组织病理学检查可根据镜检结果作出明确诊断。

04自身免疫性垂体炎如何进行治疗？是否可以手术？常见的治疗方法有哪些？

１、治疗垂体无功能肿瘤

无功能的垂体瘤通常首先表现为垂体机能低下的性腺轴，但自身免疫性垂体炎以肾上腺轴和甲状腺轴发育不全为主，累及垂体腺轴较少见。谢恩综合症以产后出血、休克或弥散血管内凝血为主，但与自身免疫垂体炎无关。治疗时要根据病情选择适当的药物，常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂，一部分病人需要其他的方法帮助治疗，例如进行激素代替治疗，或者是手术治疗等。

２、激素治疗

激素是治疗首选的药物，激素可以使得垂体分泌的液体减少，能够改善患者的垂体的功能。一部分病人还需要抑制剂的帮助，一般会用到甲氨蝶呤，以及环磷酰胺等免疫抑制剂。

３、激素替代疗法

患有垂体激素缺乏的患者，一般情况下，需要长期的激素替代疗法。并且需要根据患者的缺血性进行补充不同的激素等。在治疗的过程中，需要进行不断地检测激素水平，逐渐的调整用药的剂量等。

４、手术处理

大部分患者不需要动手术。若鞍区肿瘤压迫视神经，造成视力障碍或视野缺损，可采用减压或垂体切除术，以缓解症状。

结语：通过积极、有效地缓解肿瘤治疗，大部分病人的颅内占位性症状可以有效地缓解，但是长期的治疗依旧没有太大的改善，建议使用激素进行代替治疗。一部分患者一般不需要进行进一步的治疗，就会逐渐的恢复健康。少部分的病人可能会出现疾病复发的情况，反复复发的病人，身体可能会逐渐的虚弱。