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TUhjnbcbe - 2021/4/25 21:43:00
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Sheehansyndrome(席汉/希恩综合征)

症状摘要:T波低平或倒置,不育,中*严重,产后垂体坏死,产后消化系统症状,休克,低温,低温性昏迷,低血压,低血容量性休克,低血糖,低血糖性昏迷,垂体功能减低,垂体危象,外阴出血,失水。等。

简介:由于产后大出血尤其是伴有较长时间的低血容量性休克,引起的垂体前叶缺血性坏死,继发垂体前叶多种激素分泌减退缺乏引起的一系列临床症状的疾病。其垂体前叶激素分泌障碍出现的时间和频率依次为:促性腺激素FSH、LH,生长激素GH,促甲状腺激素TSH,促肾上腺皮质激素ACTH;受其调节的靶腺:性腺、甲状腺、肾上腺皮质随之呈萎缩性变化,功能低下。

病因:

.先天性遗传性(垂体先天发育不全。临床表现有:kallmann综合征、lawrence-moon-biedl综合征、praderwilli综合征)2.垂体瘤3.下丘脑病变4.垂体缺血性坏死5.蝶鞍区手术、放疗、创伤6.感染和炎症7.糖皮质激素长期治疗8.垂体卒中9.其他(自身免疫性垂体炎)。

病理:产后大出血所致者,腺垂体呈大片缺血性坏死,以后坏死区发生纤维化,垂体显著缩小。

临床表现:腺垂体功能减退:.性腺功能减退2.甲状腺功能减退(同原发性甲减,但通常无甲状腺肿)3.肾上腺功能减退(患者易面色苍白,垂体功能减退-垂体危象:.高热型>40度2.低温型<30度3,。低血糖型4.低血压、循环虚脱型5.水中*型6.混合型:消化系统、循环系统、神经精神方面等症状)

检查:

.性腺功能测定:女:雌二醇降低,男:睾酮正常低值或降低。

2.肾上腺皮质功能:24h尿7-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少,血浆皮质醇浓度降低,但节律正常,葡萄糖耐量试验:血糖低平曲线。

3.甲状腺功能测定:血清总T4,游离T4均降低,总T3,游离T3正常或降低。

4.腺垂体分泌激素(FSH\LH\TSH\ACTH\GH\PRL):因垂体激素呈脉冲式释放,故应相隔5-20min连续抽取抗凝血,等量想混后送检测。

诊断:

.病史:有产后大出血及休克病史而没有及时补充血容量。

2.临床表现:与垂体坏死的面积、程度及其代偿再生能力有关。

3.实验室:)、FSH<5U/L,LH<5U/L(5-25U/L),E2<00pmol/L,p<3.2umol/L,且无周期性变化。2)血常规检查红细胞、血红蛋白降低,呈不同程度贫血。3)TSH、T3、T4低,甲状腺功能不全,基础代谢率低于正常。4)尿7-羟,7-酮低,肾上腺功能不足。

4.ECG:窦缓,低电压、T波低平,双相或倒置。

5.空腹血糖测定值偏低,糖耐量试验低平曲线。

6.亚临床者需作垂体前叶储备功能试验如:Gn-RH兴奋试验和促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验,两种试验均为无反应型。

鉴别诊断:

、多内分泌功能减退症

2、神经性厌食

3、失母爱综合征(与心理、社会因素有关)

治疗:

一、激素替代治疗

、首选氢化可的松(生理性糖皮质激素)2.5-25mg/天,或强的松2.5mg/天。

2、甲状腺素片:20-40mg/天开始,每2周加量一次,每次加20mg,直至60-00mg/天。维持。正氮平衡。

3、甲睾酮5-0mg日一次或丙酸睾酮25mg肌肉注射3-5天一次

4、雌孕激素序贯疗法

二、激素替代治疗应注意

.糖皮质激素替代要先于甲状腺激素替代,且二者需联用。

三、危象治疗

、抗炎、输液、保暖。

2、氢化可的松00mg/天,重者首日可用氢化可的松-mg/天,以后逐渐减到维持量

3、若甲状腺功能严重减退,使用可的松后可小剂量补充甲状腺素。

预后:激素替代疗法的患者预后较好。(长期低雌激素--骨质疏松,心血管、脂质代谢异常,垂体后叶功能丧失--尿崩症)

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